一、症状

1.严重肝病表现

 HRS多由肝病进一步发展而来，如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期。严重肝病的表现大多发生于肝硬化末期，所有患者有均腹水，通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常，可有低钠血症，低血压，严重时有肝性脑病存在。

2.多种诱因的表现

 HRS大多数都有不同的诱因，如强烈利尿、放腹水及消化道出血，病人可有轻度、中度血压下降，一般没有严重低血压与休克。

3.肾功能受损表现

(1)患者一般无慢性肾病史，原先肾功能可完全正常，氮质血症和少尿一般进展较缓慢，肾衰可于短期内出现，表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症，并有低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症，甚至可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重，然后出现肾衰，但也可同时出现，随肾衰出现，肝损害日益加重。

(2)HRS时尿PH为酸性，尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞，透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常<10mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压>1.5，肾脏浓缩功能常维持正常，尿比重>1.020，血肌酐浓度轻度增高，尿肌酐/血肌酐>20。

4、肝肾综合征的病程分为3期

(1)氮质血症前期：

除有肝硬化失代偿期的临床表现外，肾功能方面如肌酐清除率，对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损，血尿素氮一般尚正常，或有短时偏高，血肌酐正常，血钠偏低。

(2)氮质血症期：

一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状变得明显。

早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐尚正常，临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可有进行性恶化。

晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠，可有高血钾，少尿，每天尿量少于400ml，并逐天减少。尿比重正常或增高。

(3)氮质血症终末期：

尿量明显减少或无尿，深度昏迷及低血压，最后多死于肝功能衰竭、消化道出血，感染及高血钾等并发症。

二、诊断

根据病因、病史及临床及实验室检查，HRS的诊断一般不难。诊断的主要标准为：

1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。

2.肾小球滤过率减低，血清肌酐水平>132.6&micro;mol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。

3.无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d，持续数天，外周水肿的患者体重减轻>100g/d。

4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6&micro;mol/L以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上)。

5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。

附加标准为：尿量<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130mEq/L。

6.另外要学会区分不同的病症，以确诊肝肾综合征。

(1)应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别。

(2)要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同。

(3)进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断。但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别。

解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立。肝肾综合征与其他两种病的鉴别。

一、发病原因

患者多有诱因存在，最常见的诱因是上消化道大出血、大量放腹水、利尿过度、外科手术后、感染、腹泻、应激状态等。

HRS常见于各种类型的失代偿肝硬化(特别是肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化等)，也可见于其他严重肝病，如暴发性肝功能衰竭、重症病毒性肝炎、原发性和继发性肝癌，妊娠脂肪肝等严重肝实质病变过程中。

但也有部分病人可在无明显诱因下发生HRS。

二、发病机制

HRS的确切发病机制目前尚未完全清楚。一般认为主要是由于严重的肝功能障碍导致肾脏的血流动力学改变。表现为肾血管收缩和肾内分流，致使肾血流量(RBF)减少，肾小球滤过率(GFR)下降，从而引起肾功能衰竭。而造成HRS肾脏血流动力学改变的发病环节可能与有效循环血容量减少、内毒素血症、血管活性物质及某些激素的失衡等因素有关。

1.全身血容量控制障碍

(1)HRS严重时，会导致有效血浆容量减少，通过神经体液系统反射性地引起肾内血管收缩和肾性水钠潴留。如严重肝病时由于上消化道出血、大量放腹水、大量利尿及严重呕吐、腹泻中造成有效循环血容量急骤降低。

(2)在肝硬化时，容量控制的自稳性异常，容量调节的肝肾反射也发生障碍，通过容量调节的反射机制，引起支配肾脏的交感神经兴奋。醛固酮生成增多，肾小管水、钠重吸收增加，加上抗利尿激素分泌增多，造成严重的肾脏水、钠潴留，导致HRS发生。

2.内毒素血症

(1)内毒素血症(endotoxemia，ETM)可能是严重的肝病患者发生HRS的重要因素。在肝硬化患者出现HRS时，血中及腹水中内毒素的阳性率非常高，而无HRS出现时，内毒素的检测大都为阴性。内毒素可对人体引起发热、血管舒缩障碍、血压降低、补体激活、schwartzman反应，引起DIC，影响机体免疫功能等。

(2)严重肝病时由于肠道功能紊乱，肠道内细菌大量繁殖，产生大量内毒素，肠道对内毒素的吸收明显增加。肝硬化时，由于患者的免疫状态相对低下，肝网状内皮系统功能降低，不能彻底灭活从胃肠道重吸收的内毒素。如合并感染时，此种状况更加严重。

(3)内毒素具有明显的肾脏毒性作用，可引起肾内血管的强烈收缩，肾内血液重新分布，肾皮质血流量减少，RBF及GFR降低，导致少尿和氮质血症。

3.血管活性物质及激素失衡

(1)血管活性物质及某些激素的产生失衡，导致肾内血管收缩。这些物质主要包括肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)、前列腺素(PG)、激肽释放酶-激肽系统(K-KS)、假性神经递质、心房利钠肽(心钠素，ANP)等。

(2)此外，具有扩张血管作用的血管活性肠肽(VIP)可能与HRS的发病有关。抗利尿激素(ADH)升高也与HRS少尿的发生有一定关系。

4.其他因素

 有报道肝硬化时血中胆红素升高可引起肾血管收缩。门脉高压和腹水形成，可使腹腔内压及肾静脉压力增高，可引起肾血流量及肾小球滤过率下降。

肝肾综合征预防

1、积极治疗原发肝脏疾病，防止进一步发展成肝肾综合征。

2、改善肝脏的损害，加强营养支持疗法，禁止饮酒及应用对肝脏有害的药物，适当应用保肝药物。

3、在治疗中要防止为达到某一目的而导致体循环血液动力学的紊乱。如利尿治疗时要防止有效循环血容量的下降;腹腔穿刺放液时应注意扩容治疗;发现电解质紊乱应及时给予纠正;一旦发现合并感染时，及早使用抗生素。

4、在肝硬化的治疗中，应防止任何原因引起的有效血容量下降，纠正肾脏血液动力学的异常，这对于防止肝肾综合征的发生，具有积极的意义。

肝肾综合征鉴别

根据临床表现和实验室检查，肝肾综合征的诊断一般并不困难，但需与肾前性氮质血症、急性肾小管坏死、肝病合并慢性肾炎、肝肾同时受累的疾病相鉴。

1.肾前性氮质血症

(1)常有诱因，如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等。

(2)由于肾血容量灌注不足，可表现为少尿、尿浓缩、比重较高，但尿素氮增高一般较轻，强心药或扩容治疗有明显疗效。

(3)肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点，对扩容治疗效果不显著。

2.急性肾小管坏死

(1)正常肾小管功能表现为：对水和钠的重吸收，因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用。

(2)正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶试验阴性。急性肾小管坏死时，尿比重低，固定于1.010～1.015，尿钠浓度高，一般为40～60mmol/L，尿溶菌酶试验阳性，尿常规检查有明显的蛋白及管型等。

(3)肝肾综合征者，少尿伴有尿比重高，而尿钠反低，有助于二者的鉴别。

3.肝病合并慢性肾炎

慢性肾炎既往有浮肿、高血压等病史，氮质血症病程长，尿常规有蛋白、管型及红细胞，尿比重高而固定，尿钠显著增高。这些特点与肝肾综合征有明显差别。

4.肝肾同时受累的疾病

有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损，有学者称之为假性肝肾综合征，以便与真性肝肾综合征相区别。这些疾病包括：

(1)全身性疾病：

①结缔组织病：系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎。

②代谢性疾病：淀粉样变性。

③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎、脓毒败血症、钩端螺旋体病、黄热病。

④其他：休克、妊娠毒血症、阻塞性黄疸、结节病。

(2)中毒　如四氯化碳、毒蕈、甲氧氟烷(Methoxyflurane)、四环素、链霉素、磺胺类、硫酸铜、铬等引起的中毒性肝炎。

(3)遗传性疾病　如多囊病、先天性肝纤维化、镰形细胞病。

(4)肿瘤　转移性肝、肾及肾上腺肿瘤。

这些疾病都有各自的特点，临床上只要稍作分析，是不难和肝肾综合征相鉴别。

肝肾综合征饮食

1、五味杜仲炖羊肾汤

用料：羊肾2个，杜仲15克，五味子6克。

做法：羊肾切开去脂膜，冼净切片。杜仲、五味子分别洗净。将以上用料一齐放入炖盅内，加开水适量，用文火炖1小时，调味食用。

2、山药扁豆芡实汤

用料：干山药25克，扁豆15克，芡实25克，莲子20克，白糖少许。

做法：将以上4味共入锅中，加水适量，炖熟后，调入白糖即成。每日1剂，连用5剂为1个疗程。

3、冬瓜腰片汤

用料：冬瓜250克，猪腰1副，薏米9克，黄芪9克，怀山药9克，香菇5个，鸡汤10杯。

做法：将用料洗净，冬瓜削皮去瓤，切成块状，香菇去蒂。猪腰对切两半，除去白色部分，再切成片，洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热，先放姜葱，再放薏米、黄芪和冬瓜，以中火煮40分钟，再放入猪腰、香菇和怀山药，煮熟后慢火再煮片刻，调味即可。

适宜食物：清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水，进食的高蛋白(如瘦肉类、牛奶、鸡蛋等)应控制量，冬瓜、西瓜、葫芦能利尿， 赤豆汤、黑豆汤、绿豆汤、放糖喝，清热利尿。蜂蜜、香蕉、生梨、萝卜、胡桃肉、黑芝麻、能润肠通便，这些食物都可以配合药物，经常使用。

不适宜食物：忌食用酒及辛辣性食物，少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等)，忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等) 。