自身免疫性溶血性贫血
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管,免疫系统
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:青年多见
- 典型症状:头晕 血红蛋白尿 免疫力下降 腰膝酸软 腰背酸痛
一、症状
本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。
二、诊断标准
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
一、病因
1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%
2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:
A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。
B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
一、预防
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。
一、鉴别
1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
自身免疫性溶血性贫血食疗方
1)麦苗炒肉丝
配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。
制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2~3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油)适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。
2)藕拌黄花菜
配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。
制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。
3)芹菜拌苦瓜
配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。
制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。
4)枸杞大枣小米粥
制法:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。
5)人参,冬虫夏草炖鸡
制法:人参10克,冬虫夏草适量,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)