一、症状

1.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。

2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。

根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

一、病因

皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

二、发病机制

颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

1，预防：

此病属于先天性疾病，只需预防手术切除过程中出现的残留，避免复发。

一、鉴别诊断

本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。

1，外阴表皮样囊肿食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1)丹参、赤芍各15克，生蒲黄、五灵脂、夏枯草各10克，制乳香、制没药各5克，水煎服，活血化瘀，软坚散结。

2)皮硝50克，研粗末，敷于腹壁。适用：软坚散结。用于子宫前壁肌瘤、腹壁较薄者。

3)当归尾20克，白芷、桂枝、小茴香各15克，野艾叶30克。研粗末，置纱布袋内，置腹壁肌瘤处，上加热水袋，每次30分钟热敷。适用：化瘀散结。

2，外阴表皮样囊肿吃那些对身体