进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。

典型症状：肌肉萎缩 肩胛带肌肉萎缩 肌张力减低 肌束震颤 手肌肉萎缩

进行性脊肌萎缩症症状诊断

多在30岁，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损体征，隐袭起病，首发常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩者，但少见，远端萎缩，肌张力及腱反射减低，无障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活段，常死于肺感染。

进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

进行性脊肌萎缩症鉴别诊断

大多数病例都属常染色体隐性遗传，看来都是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变.有四种主要的变型.

Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前，所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡，没有病例能存活超过4岁的，通常都是死于呼吸衰竭.

Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状，在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐，但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低，伴松弛性肌肉无力，腱反射消失与肌肉束颤，后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折，但也有病情进展自发停顿的，使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.

Ⅲ型脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病)在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似，但病情进展较为缓慢，预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著，以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏).

Ⅳ型脊肌萎缩症遗传方式不定(常染色体隐性，常染色体显性，性联)，成年期发病(年龄30~60岁)，病情进展缓慢.可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下 体育运动是人们遵循人体的生长发育规律和身体的活动规律，通过身体锻炼、技术、训练、竞技比赛等方式达到增强体质，提高运动技术水平，丰富文化生活为目的的社会活动。

进行性脊肌萎缩症饮食保健

缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩)，宜食用畜肉，蛋类，奶，奶制品，花生油，芝麻油，玉米，油等食物。

脑血管瘤,小儿腓骨肌萎缩症,新生儿泪囊炎,小儿哮喘性肌萎缩综合征,平山病