肾病综合症(nephrotic syndrome，NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

典型症状：无力 水肿 低蛋白血症 皮肤干燥 面色苍白

一、症状

1.发病年龄和性别

以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧E性偏长。男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。

2.常见症状

1)大量蛋白尿和低白蛋白血症：是诊断的必备条件。

2)水肿：为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

3)蛋白质营养不良，原因：长期蛋白质丢失，皮肤干燥，面色苍白，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡，倦怠无力，食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。病期久或反复发作作者发育落后。

3.肾病综合征

1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。

2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。

3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。

4)水肿：水肿可轻可重

4.肾炎性肾病综合征

在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。

3)持续性氮质血症：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。

4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。

5)低补体血症。

5.难治性肾病

1)激素耐药：足量激素8周无效或有部分效应

2)频繁复发或反复

3)激素依赖。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，对原发病的分析有助治疗。

6.高凝状态的患儿，表现

凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，或是肾静脉血栓形成。

二、诊断标准

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

一、发病原因

病因不清楚，多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

二、发病机制

1、大量蛋白尿

以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

2、微小病变型肾病综合征

1）淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

2）刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

3）淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。

3、非微小病变型肾病综合征

1）通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

2）通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

4、低白蛋白血症

1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

2)蛋白质分解的增加

当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

5、高胆固醇血症

1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

2)脂蛋白脂酶活力下降

一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。

6、水肿

1）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

2）血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

3)水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。

4)其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

肾病综合症预防

1、平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳。

2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。

3、注意个人卫生及环境卫生的清洁

4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。

5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

6、注意自身监测。

自觉身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查。

肾病综合症鉴别

1、本病需与继发性肾脏损害相鉴别包括乙型肝炎相关肾病、狼疮肾炎、紫癜肾病、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等，以及药物所致肾脏损害相鉴别。

2、应询问肾脏病或蛋白尿的家族史以及既往存在的疾病或感染，伴发症状等均有助于确诊。

一、食疗方

1、注意保证病人的饮食：

2、给予足够的热卡，保证饮食合理化的结构比。

3、不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。

4、蛋白摄入量应宜1～2g/(kg?d)，合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食&lt;0.5g/(kg?d)。

5、注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。

二、适宜食物

1、宜吃高蛋白有营养的食物；

2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；

3、宜吃高热量易消化食物。

三、不适宜食物

1、忌吃油腻难消化食物；

2、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；

3、忌吃高盐高脂肪食物。

肾功能衰竭,小儿脑水肿与颅内高压综合征