疾病百科

疾病百科详细

腭裂

  • 挂号科室:口腔科
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:新生儿
  • 典型症状:营养障碍 儿童骨缺损 呛咳 裂腭 兔唇
  腭裂较为常见,可单独发生,也可并发唇裂。
典型症状:营养障碍 儿童骨缺损 呛咳 裂腭 兔唇

一、症状

通常腭裂可分为四种类型:

①软腭裂,不并发唇裂。

②软硬腭裂,常并发单侧不完全性唇裂。

③单侧完全腭裂,从悬雍垂始,到切牙孔,斜向外侧,到侧切牙全部裂开,两侧牙槽突被粘膜分开,常并发单侧完全性唇裂。

④双侧完全性腭裂,常与双侧完全性唇裂并存,裂隙在侧切牙处向两侧裂开,鼻中隔下端呈游离状。

在临床上以③种腭裂最为多见,④种最少见,有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍,而致营养障碍和吸乳时呛咳,发生吸入性肺炎,患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

一、病因

遗传因素 (50%):

关于唇腭裂的病因主要有以下3种学说:①认为唇腭裂患者的多个基因均具有遗传倾向性,当多个基因的效果叠加达到一定限度时,就会发生唇腭裂;②认为个体都存在发生唇腭裂的阈值,阈值的大小受多个基因与环境多因素综合作用的影响;③认为唇腭裂的发生受单个主要基因控制。目前能为大多数学者所接受的理论仍是多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。

环境因素(30%):

环境因素本身的影响作用虽不像基因影响那么明显,但在腭裂的发生中仍起重要作用,特别是与基因的综合作用,是引起胚突发育异常的重要原因,可疑环境因素有:

(1)母体内环境:指母体在解剖生理上有所改变,如因供血不足而出现的低氧血症,子宫内压力和羊水的改变。母体的激素和代谢产物发生紊乱时也有可能通过胎盘影响胚儿的发育。如有的学者报道女性糖尿病患者生产先天性畸形儿的几率是正常人群的3倍以上。甲状腺素缺乏的母体也易诱发生产唇腭裂,另外,在生产唇腭裂母体内曾发现有苯丙氨酸代谢异常。母体内产生的对抗胚胎组织的抗体也可影响胎儿的正常发育。

(2)感染:病毒、细菌和原生动物,均可感染母体、胎盘和胚胎。风疹病毒和巨细胞病毒是目前已得到证实的在人类先天性畸形中起重要作用的病毒。另外,流感病毒A2和病毒H1与含唇腭裂的先天性面部畸形的发生有一定的关系。弓形虫病的感染偶尔也可导致先天性畸形。调查发现生产先天性面裂患儿的母体感染寄生虫的几率是对照组的2~4倍。

(3)药物:现已发现氨基蝶呤和叶酸的拮抗剂对人和动物的胚胎有明确的致畸作用。抗惊厥药物(如苯妥英钠)对人类致畸而发生唇腭裂,其中诱发腭裂的几率大于唇裂和唇腭裂。此外尚有一些药物在动物体内得到证实可诱发先天性唇腭裂,如抗生素中含N-羟-N-甲酰甘氨酸结构的药物,抗细胞有丝分裂的药物如,长春新碱,甚至阿司匹林(乙酰水杨酸)、可的松等,其中可的松有增加孕妇生产腭裂患儿的可能性。另外,国内多位学者报道,生产唇腭裂患儿的母亲有在怀孕期前3个月服用如感冒冲剂、退热止痛片等治感冒药物的病史。

(4)X线:对妇女怀孕期间受X线照射后是否会较正常人群有更高的唇腭裂发生率的研究尚无肯定性结论。但在动物实验中证实,X线是诱发实验动物生产唇腭裂胚胎的有效手段之一。

(5)吸烟与饮酒:已有研究证实,吸烟妇女生产唇裂和唇腭裂的几率是正常发生率的2倍。虽然尚没有证据证实怀孕期饮过量酒精与唇裂和唇腭裂的发生率增高间的必然联系,但确实存在相当典型的酒精胎儿综合征,也许这种综合征与唇腭裂的发生有着同期的胚胎早期缺陷。在实验中还发现对发生唇腭裂敏感系小鼠和非敏感小鼠注射酒精后,胚突的形态有所不同。

(6)维生素:母体怀孕期间服用维生素有预防或减轻唇腭裂等先天性畸形发生的作用。如罗良等在动物实验中发现,维生素B12可有效地降低用地塞米松致畸的A/J小鼠先天性腭裂的发生率达40%;Briggs和Tolarova分别用维生素B6和叶酸预防孕妇生产先天性唇腭裂患儿的研究证实可较对照组降低2/5~1/3。目前较为肯定的认识是可以用维生素预防和减少约20%的唇腭裂的发生。但同时也发现,大剂量的维生素A又有诱发先天性腭裂的作用,所以母体怀孕期间,服用少量维生素A有利于胎儿的发育,但剂量过大,如超过每日10.000IU,则反而有诱发腭裂的危险。

1.预防:

情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用,造成胎儿唇裂或腭裂;

营养平衡:妈妈是胎儿率先的营养来源。在怀孕期,均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响,要多吃蔬菜和新鲜的水果,少吃含糖份、盐份和经过加工的食物;

避免感冒:调查发现,很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过,这也是导致唇腭裂的重要因素之一;

防范病毒:孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染;

远离放射:青年夫妇在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品,现在许多孕妇一直到生产都正常上班,许多办公室都是开放性场所,堆满电脑,几十台手机同时使用,对胎儿健康十分不利;

戒除烟酒:墨西哥一项研究表明,“唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻,孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因;

掌握生育时机:医生表示,20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性知名在25岁至30岁之间生小孩;

重视婚检产检:结婚前知名通过婚检进行著名次筛查,发现唇腭裂等遗传疾病。此外,胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形

疾病早治:有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇,要尽早治疗;

慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形;

2.术前准备:(1).加强营养,使患儿发育达正常标准。(2).预防上呼吸道感染。(3).术前全面身体检查,血红蛋白在10g%以上,白细胞在12000/mm以下。(4).无急慢性炎症存在。

3.其他注意事项:

应行手术整复。以2岁以后,5~6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙,还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭,闭合腭咽,恢复正常的吞咽和发音功能。

根据临床症状,无须鉴别诊断。

1.吃这些食物对身体好:

流质:牛奶、米汤、各种饮料及蔬菜汤(将菜渣滤掉)。

半流质:嫩蛋羹、烂面条、料饺子、烂馄饨及稀饭等。

2.最好不要吃这些食物:

辛辣食物,含骨头、硬刺的食品。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

小儿言语和语言障碍
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!