脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。

典型症状：钙化 息肉 脊髓受压 下腹疼痛 颅内高压

脊索瘤症状

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎，前者为35%，后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。

临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕、蝶部肿瘤可产生头痛、脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者，肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔，破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚，常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病史可长达0.5～1年，肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器，压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛，肿块可产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。

骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。

婴儿期沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

脊索瘤出现转移的部位有肺部、眼睑及阴茎等。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

一、发病原因

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

二、发病机制

脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

脊索瘤表现为光滑性结节，肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含大量黏液，伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞质量多，红染，常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

脊索瘤预防

脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。

脊索瘤鉴别

骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，需要鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响睡眠，卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振、体重下降、消瘦、贫血和发热。X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

还应与急性硬脊膜外脓肿，脊柱结核或转移性肿瘤相鉴别。

脊索瘤饮食

饮食清淡，不吃辛辣刺激性食物，具体饮食建议需要咨询医生根据病情来定。

锥体外系疾病