腺样囊性癌（圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌，囊性腺样癌）
- 挂号科室：
- 发病部位：口
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：40～60岁女性稍多
- 典型症状：头痛 颞骨隆起 眉弓疼痛 腮腺肿胀 腮腺无痛性肿块
一、症状
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程B报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。
二、诊断
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集;粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。
1.大体形态
此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在2～4cm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜。切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。
2.镜检
肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含粘液样物质。电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。
腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2～3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。
3.生物学特点
腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤可沿神经周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长，使血管收缩机能障碍，引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%，常转移到肺、肝和骨，而淋巴转移很少见。
根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变，对本病诊断缺乏特异性，现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感，彩色多普勒可显示肿瘤内血供，但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意，也难以显示骨质的改变，对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法，可较准确显示肿瘤的生长方式和范围，也可清楚显示特征性的骨质改变，但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法，可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围，尤其向眶外延伸的显示最佳，但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。
一、病因
病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
二、发病机制
肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
腺样囊性癌预防：
生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。
腺样囊性癌鉴别诊断
1.泪腺炎性假瘤
有时和腺样囊性癌的临床表类似，如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。
2.其他泪腺上皮性肿瘤
因CT图像上较特征的形状易于区别。
3.泪腺淋巴瘤
老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。
4.与基底细胞癌相鉴别。
基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者，小于40岁者少见，以50～60岁发病最多。肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动。多呈圆形或椭圆形，质地较软。涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。
腺样囊性癌饮食
维生素类具有一定的抗癌功效。维生素A和它的类似物(通称维甲类)与上皮分化有关，维甲类能抑制正常细胞因受辐射、化学致癌物或病毒引起的细胞转化过程;维生素B族也有抗癌作用;维生素C可以阻止亚硝胺类物质的合成，因而可以降低食道癌和胃癌的发生;维生素E也有类似的抗癌作用。所以癌症病人适宜多吃常吃富含维生素A、B、C、E、叶酸、胡萝卜素的食物。微量元素对人体极为重要。相当多的资料表明微量元素如硒、锌与癌的发生呈负相关，硒、锌在动物中有抑制化学致癌物诱发的乳腺癌的作用。
癌症病人适宜服用的食物：
1、大蒜
大蒜含有大蒜素，它能从多个方面阻断致癌物质亚硝胺的合成。它含有微量元素硒、锗、镁等，还含有丰富的维生素C、维生素B1、、维生素B2以及钙、磷、铁等。常食大蒜也可抗菌消炎，减少慢性炎症的癌变机会。对于预防食管癌、胃癌及多种癌瘤均有一定的作用。以生食效果较好。但阴虚火旺的患者不宜多食。
2、洋葱
含有大蒜中的一些抗癌物质，同时还含有谷胱苷肽，后者能与致癌物质结合，有解毒作用。也应以生食为妙。
3、番茄
是食物中维生素C的重要来源，在储存和烹调的过程中，它所含的维生素C又不易遭到破坏，番茄中还含有胡萝卜素、番茄红素、维生素B族，番茄红素是抗氧化性最强的类胡萝卜素。不要在空腹时吃番茄。不能吃未成熟的番茄，多吃了会中毒。不要和黄瓜一起吃，因为黄瓜中含有多量维生素C分解酶。
4、黄瓜
黄瓜中含蛋白质、脂肪、糖类化合物、矿物质、维生素(A、B1、B2、C、E)、丙醇二酸等成分。无论是癌症性发热还是炎症性发热的患者，吃黄瓜可以清热。伴有腹水、胸水或全身水肿的患者，吃黄瓜都有作用。
5、椰菜
富含维生素C、?-胡萝卜素、纤维素以及钙、钾等，并且具有低脂肪、低热量的优点。
6、芹菜
含有蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素及矿物质，同时芹菜还含有挥发性的芹菜油，能促进食欲。芹菜中含有大量纤维素，经常食用可预防大肠癌。英国科学家研究发现，食用水芹可以抵销烟草中有毒物质对肺的损害，在一定程度上防治肺癌。
7、芦笋
含有丰富的组织蛋白核酸叶酸、微量元素硒和游离态存在的天门冬酰胺，对各种癌症患者都有预防和治疗功效，尤其对膀胱癌、肺癌、皮肤癌有特殊疗效，对淋巴瘤、白血病等也有很好的效果。
8、茄子
富含维生素P ，茄科蔬菜含有重要的植化物，研究显示可以阻止癌细胞的形成，印度药理学家已从中成功地提取出一种龙葵素，用来治疗胃癌、、子宫颈癌等。茄子抗癌作用有三：散血止痛、消肿、宽肠。一些接受化疗的消化道癌症患者，出现发热时，也可用茄子作辅助治疗食物。
9、红薯
含有丰富的糖、蛋白质、纤维素和多种维生素，其中?-胡萝卜素、维生素E和维生素C尤多。红薯还含有丰富的赖氨酸。食用红薯一定要蒸熟蒸透，最好同时食用牛奶。
10、胡萝卜
含有极为丰富的胡萝卜素，而且在高温下也很少破坏，并容易被人体吸收，进而转变成维甲类。长期吸烟的人，每日如能饮半杯胡萝卜汁，对肺部也有很好的作用。研究证实每天吃胡萝卜有利于防癌。临床研究发现，癌症病人接受化疗时，如能多吃些胡萝卜能减轻化疗反应。
