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混合结缔组织病

  • 挂号科室:
  • 发病部位:免疫系统
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:中青年多发
  • 典型症状:丘疹 无力 关节畸形 呼吸困难 盘状红斑
  混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病由Sharp等于1972年首先报导。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。有人认为系SLE的一种亚型,或提出是 PSS的一种亚型,但亦有较多病例,经多年观察,症状不变,认作为一独立疾病。
典型症状:丘疹 无力 关节畸形 呼吸困难 盘状红斑

一、症状:

典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎,心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征。

一、病因:

1.遗传(35%):

家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下,有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调 (体液免疫和细胞免疫失调)。

2.病毒感染(25%):

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏,病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

(2)宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,可把病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组

一、预防:

1.MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

2.加强营养,补充维生素,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

3.注意保暖,避免受风寒侵袭。

一、鉴别:

本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。

一、饮食保健:

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化。

胸膜炎,心肌炎,二尖瓣闭锁不全,主动脉瓣闭锁不全,癫痫
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!