一、症状

门脉高压症患者往往有3方面的临床表现：

 　1.原发病的表现

 门脉高压症90%为肝硬化引起，而肝硬化患者常有疲倦、乏力、食欲减退、消瘦，10%～20%患者有腹泻。可见皮肤晦暗乃至黝黑或轻度黄疸，皮下或黏膜出血点，蜘蛛痣，肝掌，脾大及内分泌紊乱表现，如性功能低下、月经不调(闭经或过多等)和男性乳房发育等。

2.门脉高压症表现

 有腹水和水肿、腹壁静脉曲张和痔静脉曲张以及脾大。

3.出血及其继发影响

 肝硬化患者牙龈、皮下及黏膜出血是常见的症状。

如果胃肠道明显出血(呕血与黑便)，其主要出血来源为曲张静脉破裂和门脉高压性胃病。曲张静脉主要为食管胃底静脉曲张，也可在胃的其他部位或肠道任何部位。大量迅速失血可立即出现血流动力学改变，血容量迅速减少，回心血量也减少，心排血量减少，血压下降，脉压缩小，心率加快，体内各器官组织灌注不足、缺氧，导致功能和形态上的损伤，病情更加复杂。失血后，通过自身调节作用，首先出现交感神经兴奋，使容量血管收缩，血循环并不立即发生明显的血流动力学变化;如继续出血，阻力血管收缩，则见外周皮肤温度下降。但交感神经兴奋对内脏(心、脑等)血管的收缩作用不明显，这就使循环血容量能较多地供应生命器官。当这种代偿作用不能使血管床适应血容量减少时，心室充盈压降低，心排血量减少，中心静脉压下降，心率加速，各器官组织血液灌注不足，随之发生代谢障碍，酸性代谢产物积聚，阻力血管不能维持其高度张力，对肾上腺素能性刺激不再发生反应，使毛细血管通透性增加，液体漏出，进一步引起血流动力学变化，导致严重组织损伤。因而有心率失常、心衰及肝功能进一步恶化，甚至出现黄疸、水肿和腹水增加及肝肾综合征。患者烦躁不安，淡漠或意识丧失，可能为大量失血使脑血流量减少所致。当脑血流量减至50%时，这些现象就很明显，随后也可出现肝性脑病。

失血患者，握拳后伸展手掌时，掌上皱纹苍白，提示血容量损失50%。如果患者在平卧时出现休克，则损失血容量约50%;如只在立位出现休克，则失血量约20%～30%。如将患者头部抬高75?，3min后血压下降20～30mmHg，或者检查患者在仰卧位时的血压与脉率，和直立位时检查结果比较，直立位的血压降低10mmHg，脉率增加20次/min，则失血量超过1000ml。因此，根据临床症状可以估计大致的失血量。

大量失血后，蜘蛛痣与肝掌可暂时消失，脾也可缩小。血容量补充之后，循环功能恢复后又可复原。

二、诊断

及时收集详细病史，对呕血和黑便的诊断非常重要。可是，急性大量失血的患者往往迅速进入休克状态，难以详细诉说病史，护送人员提供的病史资料可能不全，也未必可靠，只能先做紧急处理，严密观察，掌握时机进行必要的检查，待病情比较稳定时，再详细询问病史，安排进一步检查。

患者曾患肝炎，特别是肝功能或转氨酶反复异常者;长期携带肝炎病毒特别是乙型、丙型肝炎病毒者;曾接受输血或血液制品;有胆石症或胆系慢性感染史;有血吸虫病史或血吸虫疫水接触史;长期嗜酒;长期用药或接触毒物;腹部外伤或手术史等，应首先考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能。

一、发病原因

食管胃底静脉曲张为门静脉高压症的主要临床表现。而门脉高压症主要是由肝硬化引起，亦是肝硬化的主要病理生理变化之一。门脉高压症的直接后果是门静脉与体循环之间的侧支循环的建立与开放。在门-体侧支循环中最具临床意义的是食管胃底静脉曲张。由于该处曲张静脉容易受到门脉压升高的影响;胸腔负压作用使静脉回流血流增多;胃内酸性反流物侵蚀食管黏膜;以及粗硬食物或饮酒所致损伤等因素而容易发生破裂出血，而成为肝硬化门脉高压症患者最常见的并发症和致死原因。肝硬化患者上消化道出血另外两大原因是：消化性溃疡和急性胃黏膜病变，亦在一定程度上与门静脉压力升高有关。研究表明：门静脉压低于2.65kPa(27cmH2O)或肝静脉压力梯度小于1.6kPa(16cmH2O)时很少发生出血。因此，治疗门脉高压症的主要目的就是，降低门脉压以控制和预防食管胃底静脉曲张患者首次出血与再出血。

二、发病机制

门脉压力升高后，形成很多侧支循环，特别是食管和胃底部多见，也可发生在胃的其他部位和肠道。曲张静脉中的压力直接受门脉压的影响，当门脉压力突然升高时，曲张的静脉就可破裂，因而在用力或呕吐之后往往破裂出血。门脉压力持续升高，曲张静脉中的压力不断增加，管壁变薄，血管半径增大，成为破裂的基本条件。一般认为，门脉压力梯度(门脉压减去下腔静脉压)低于11～12mmHg(1.466～1.6kPa)者不会破裂出血。曲张静脉周围的组织支持具有重要意义，血管曲张到一定程度，如其周围有坚强的组织支持，则不至于破裂。但支持组织黏膜面可因炎症、糜烂等局部因素所损伤，使组织支持力量减弱而易于破裂。

曲张静脉壁的张力受若干因素相互作用的调节，按照Laplace定律可用下式表示：

曲张静脉壁张力=(P1-P2)?r/w

式中P1为曲张静脉内压力，P2为食管腔中的压力，r为曲张静脉的半径，w为曲张静脉壁的厚度。可见，大的曲张静脉与曲张静脉内升高的压力，促使曲张静脉壁的张力增加。按时静脉曲张的程度。

如静脉曲张到Ⅳ?时，则其壁薄，内镜下可见樱桃红点，即使曲张静脉内压力不很高，但出血的危险性仍很大。如果组织支持不强或吸气时食管腔内为负压，则更增加出血的危险性。因此，当曲张静脉张力增加到高度危险的程度时，任何增加门脉压力的因素，或周围支持组织有任何缺陷，都会促使曲张静脉破裂出血。实际上，上述这些变化都有一定发展过程，因而与病程有关。肝硬化确诊之后3～4年内约有1/4的病例发生呕血和(或)黑便。

非硬化性肝内疾病和肝外因素引起的门脉高压，同样发生食管胃底静脉曲张破裂出血。食管静脉曲张越明显，出血的危险性越大，再出血率也高。

最近，组织学研究发现，食管静脉曲张的标本中，上皮下有许多扩张的管道，电镜下观察这种管道以一种不典型的内皮细胞为界限，对Ⅷ因子相关抗原染色阳性。而且，这些管道与内镜检查时所见到的樱桃红点一致。认为这些管道对曲张静脉发生破裂出血有重要意义。

胃的静脉曲张一般都较粗大，部位较深，发生破裂出血者较少，但一旦破裂出血，则失血量很大。

食管胃底静脉曲张及其破裂出血预防

  　　1.积极有效地治疗肝病，预防肝硬化而导致的门脉高压引起的食管胃底静脉曲张及其破裂出血是关键。

2.治疗胃黏膜糜烂，炎症或溃疡，预防出现食管胃底静脉曲张。

食管胃底静脉曲张及其破裂出血鉴别诊断

上消化道出血是指屈氏韧带以上的消化器官，包括食管、胃、十二指肠、胰腺、胆道的出血，胃空肠吻合术后上段空肠的出血也属该范围。上消化道出血是最常见的胃肠急症，病死率高。

食管胃底静脉曲张及其破裂出血饮食保健

保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。避免寒冷刺激，注意保暖。