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肠病性肢皮炎综合征(Danbolt-Closs综合征,Brandt综合征)

  • 挂号科室:消化内科
  • 发病部位:皮肤,肠
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:3周~18个月婴儿。
  • 典型症状:胃肠道症状 食欲不振 皮肤轻度糜烂 毛发脱落 舌炎
  肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。
典型症状:胃肠道症状 食欲不振 皮肤轻度糜烂 毛发脱落 舌炎

一、症状

    1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。

3.毛发脱落 头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作,时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

疾病病因:

病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

预防措施:注意补锌,预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区,该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外,可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。

注意与银屑病,疱疹等相鉴别。

1、肠病性肢皮炎综合症食疗方

1)吃三豆粥

取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

2)吃猪胰泥

将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

3)吃果子糊

将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

4)吃苹果泥,喝苹果汁

将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

2、肠病性肢皮炎综合症吃哪些食物对身体好?

注意补锌,多吃含锌丰富的食品,如大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

鼻炎,口角炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!