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脱屑性红皮病(Leiners病,剥脱性红皮病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:2个月内的婴儿
  • 典型症状:淋巴结肿大 白细胞增多 全身弥漫性潮红 油腻性鳞屑 鳞屑
  脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),见于2个月内的婴儿,临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足,后天失调,脾胃虚弱,肌肤失养。
典型症状:淋巴结肿大 白细胞增多 全身弥漫性潮红 油腻性鳞屑 鳞屑

     一、症状

一般于出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2~4周,皮损可逐渐消退。但因易继发感染,故若处理不当,可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

     二、诊断

根据典型的临床表现,诊断一般不难,出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

一、发病原因

尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

二、发病机制

可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,防寒保温,积极治疗原发病,严密观察全身情况,及时对应处理。

但需与下列疾病鉴别。

1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生,除红斑外,还可见丘疹、水疱、剧痒。慢性病程,反复发作,时轻时重。

2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑,以四肢屈侧为主。

3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病,红斑基础上有浅在性水疱,破裂后形成糜烂,Nikolsky征阳性,常伴有发热等全身症状。预后不良。无头面部的脂溢性皮炎改变。

4.间擦疹 一般为慢性发病,多见于肥胖多汗的婴儿,无全身弥漫性发红脱屑,继发念珠菌感染时应与本病鉴别。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用

肾炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!