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Ehler-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人
  • 典型症状:皮下血肿 皮肤过度伸展
  Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。
典型症状:皮下血肿 皮肤过度伸展

一、症状

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

二、诊断

根据典型的临床表现即可做出诊断。

由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

本病应与下列疾病相鉴别:

1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。

    多食富含维生素C的食物。

  排名    食物   分量(g)  数量  维生素C量(mg)

No.1    樱桃    50       12粒     500

No.2   番石榴   80        1个     216

No.3    红椒    80       1/3个    136

    No.4    黄椒    80       1/3个    120

No.5    柿子    150      1个      105

No.6   青花菜    6       1/4株     96

No.7    草莓    100      6粒       80

No.8    橘子    130       1个      78

No.9  芥蓝菜花   60      1/3株     72

No.10  猕猴桃    100      1个      68

消化道出血
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!