进行性延髓麻痹
- 挂号科室:
- 发病部位:颅脑
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:常在40岁后起病,男性多于女性
- 典型症状:反射弧中断 无力 咽反射 声音嘶哑 舌肌萎缩
一、症状
床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
一、病因
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。
一、预防
应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。
一、鉴别
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。
病症饮食注意事项
1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g,豆腐250g,食盐少许。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。
2、猪肚升芪粥 猪肚500g,枳壳50g,升麻20g,黄芪30g。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。
3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g,羊肾1对,大米250g,葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。