一、症状

多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。

最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血，儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血，血尿，眼底出血，月经过多，蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症，继发性红细胞增多症，慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

二、诊断

阳性家族史，毛细血管扩张及同部位的反复出血，由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长，血管造影有确诊价值。

一、病因：

1.遗传因素（90%）：

本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传，病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张，动静脉畸形和动脉瘤，血管壁变薄，弹力纤维缺乏，平滑肌缺乏，毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

一、预防：

避免一切可促发和加重出血的因素。避免使用能引起血容量增加、血压增高、血管扩张及促发出血的药物。

一、鉴别：

1、蜘蛛痣：蜘蛛痣大小不一，大者直径可达1.5cm，中央的痣体隆起皮面，玻片压诊可见搏动，肉眼可见痣体周围的毛细血管扩张，呈放射状排列。好发于躯干以上部位，尤以面、颈和手部多见，亦可发生于外伤部位。常呈一侧性，单发，也可多发。多发者不论年龄大小应疑有肝病存在。于唇、鼻黏膜可发生类似损害，但缺乏明显的典型形态。

2、红痣：本病发生在中年人及老年人，偶见于青少年。皮疹呈鲜红色或樱桃色，小如针尖，大如芝麻，常呈多发性，数目多少及大小不一，较小的仅为鲜红色小斑点，较大者质软，隆起于皮肤表面，呈半球形。最常见于躯干及四肢近端，偶发生于头皮、面部及四肢远端，不累手、足部。

3、小静脉扩张等。

一、饮食保健：

最好还是根据医生的指导饮食，以免给疾病带来更多的不便。

二、宜吃食物：

1.宜吃高蛋白质食物； 2.宜吃寒凉性的食物； 3.宜吃清淡的食物。

三、忌吃食物：

1.忌吃刺激性的食物； 2.忌吃改善循环的食物； 3.忌吃热性大的食物。

四、推荐食谱：

1.宜吃高蛋白质食物； 2.宜吃寒凉性的食物； 3.宜吃清淡的食物。