肝硬化性肾损害（肝硬变性肾损害,肝硬化性肾小球肾炎,肝硬性肾小球硬化）
- 挂号科室：
- 发病部位：肾,肝
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：肝炎患者
- 典型症状：蛋白尿 肝功能衰竭 肝功能不全 脾肿大 肝掌
一、症状
肝硬化的临床表现可分为肝功能代偿期及肝功能失代偿期两期，有的可长期停留在代偿期，不一定进入失代偿期。
1.肝功能代偿期
(1)是肝硬化的早期，症状较轻。常见有食欲不振、乏力、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛，大便正常或稀便等症状。面色萎黄，在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。
(2)肝掌，肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、有轻度压痛，脾脏轻度至中度肿大，肝功能检查在正常范围或轻度异常。
2.肝功能失代偿期
(1)会出现消瘦、乏力、不规则低热、面色黝黑灰暗、色素沉着、贫血等肝功能减退的临床表现。有恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状及鼻、齿龈、胃肠道等出血及紫癜等各种消化道症状，有轻度至中度黄疸。
(2)男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育;女性患者有闭经、不孕。
(3)有门脉高压的表现，脾大，伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少，食管下段和胃底静脉曲张，常因破裂出现呕血、黑便及休克，腹壁和脐周静脉曲张，痔核形成破裂时引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现。
(4)肝脏大小不一，一般是先大后小，质地较硬，呈结节状，有时有压痛。
(5)约半数以上病人血清胆红素含量轻度增高，总胆固醇特别是胆固醇常低于正常，清蛋白/球蛋白比例降低或倒置， 凝血酶原时间延长，血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加，以IgG为最显著。HBsAg可呈阳性反应，部分患者血清自身抗体反应阳性。
3.肝硬化继发肾损害时
(1)患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒，早期患者往往无明显临床症状，仅有少量蛋白尿。
(2)肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢，呈良性过程。部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖，伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积，这些病人常有蛋白尿及血尿，也可出现水肿、高血压及肾功能减退。
二、诊断
首先应明确肝硬化的诊断，临床可根据病史，明显的肝、脾大后期肝萎缩、变硬，肝功能试验阳性，食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张，肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断。
(1)当肝硬化患者出现血尿、蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能。患者做肾活检可帮助确诊。本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积，以IgA为主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖。
(2)肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点为：
1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。
2.肾小球硬化。
3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。
4.免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积。
以上若四项俱全，则认为是肝性肾小球硬化的特殊改变。肝性肾小球硬化在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变。化验检查患者可有肾小球肾炎，肾小管酸中毒的实验室改变，如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿及鸟路结石等，并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高，血IgA升高尤为突出，血清C3水平下降时，则诊断可成立。
一、发病原因
引起肝硬化的原因很多，主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、营养缺乏、肠道感染、药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全等。
肝硬化时引起肾小球弥漫性硬化病变使肾脏解剖和功能发生异常。
二、发病机制
肝性肾小球硬化的发病机制还不清楚。目前多认为与以下因素有关：
1.与免疫复合体有关
在肾小球沉积物有显著的IgA沉积，抗原可能来自于消化道的细菌、病毒或食物成分。
由于肝硬化肝细胞库普弗细胞功能障碍，病变肝脏不能清除来自肠道的外源性抗原，再由于侧支循环形成等，抗原物质未经处理直接进入血循环而激发抗体的产生。
有报告肝硬化患者血清中常有较高的大肠埃希杆菌抗体和免疫球蛋白，肝小叶结构的破坏和纤维化程度越严重，其水平越高。由于不少肝硬化患者是由病毒性肝炎演变而来，也有不少肝硬化患者血清中长期携带HBsAg，因此乙型肝炎抗原所形成的免疫复合体可导致肾小球损伤，而自身免疫机制在本病的发生发展过程中起一定的作用。
2.肾血流动力学的改变
在失代偿性肝硬化中，肾小球滤过率和肾血浆流量变化范围广泛，从超正常值到严重的肾功能衰竭。许多病例肾小球滤过率正常，但重病患者的肾小球滤过率(GFR)和肾血浆流量大都减低。
肝硬化时总血浆容量增加，但由于它的分布集中于门脉和内脏的血管床，使有效血浆容量减低。失代偿性肝硬化患者的肾皮质缺血，肾血浆流量降低。给失代偿性肝硬化患者以前列腺素A，肾小球滤过率、肾血浆流量和尿钠排泄均增高。
给肝硬化伴有腹水的患者以血管紧张素，则引起利钠和利尿。腹水引起的腹内压力增高，可影响肾小球滤过率和肾血浆流量。随腹腔穿刺放液，连续测定肾小球滤过率和有效肾血浆流量，发现在行穿刺术后的1h内均有明显的上升。采取俯卧位躺着，肾小球滤过率有暂时的改善。移去少量腹水，心脏输出可暂时增高，而移去大量腹水则心输出量下降，因腹水重新产生造成血浆容量减少所致。
3.钠排泄受损
许多研究证明失代偿的门脉性肝硬化患者常有显著的钠潴留，排出的尿液几乎不含钠。钠负荷时形成腹水和水肿，并有晚上钠排出增加的颠倒情况。尿中氯化钠的排出取决于肾小球滤过和肾小管重吸收。从肝硬化患者和动物实验中证明所有肾单位节段都增加氯化钠的重吸收。
肝硬化时肾小管对氯化钠重吸收增加的机制还不清楚。可能有以下几个因素：肾血流动力学，肾小管周围物理因素，醛固酮和利钠激素。
有证据强力支持肝硬化中钠潴留的机制为有效循环血浆容量的减少。将钠潴留的肝硬化患者放在水缸里浸到头颈可引起利钠和利尿。这是由于血容量重新分配，中央血容量增高，而总血容量和血浆成分没有改变。进一步研究发现与盐皮质激素有关，肝硬化患者的血浆醛固酮增高，由于肾上腺分泌增加，乃肾素-血管紧张素刺激的结果，使激素降解代谢降低。但有证据认为醛固酮在肝硬化氯化钠潴留中仅起有限的作用，因为抑制醛固酮不能发生利钠，而钠瞩潴留、水肿和腹水能发生在醛固酮分泌过多的肝硬化中。以上说明盐潴留尚有其他机制参与，认为可能有一种抑制近端肾单位重吸收钠的因素。
肾小管性酸中毒可以是一种全身性免疫疾病的肾脏表现，从这些患者(慢活肝、原发性胆汁性肝硬化、隐原性肝硬化)的肾活检中可显示远曲小管和间质组织被致敏的单核细胞或自身抗体所损害，其特点相似于尸体供肾移植后，因免疫学损害而发生的肾小管性酸中毒。
原发性胆汁性肝硬化发生肾小管性酸中毒的另一个发病机制可能与铜代谢紊乱有关。铜主要通过胆汁排泄，当疾病进展引起胆道阻塞，铜不能从肝排泄，则主要依靠血浆铜蓝蛋白的产生，但肝病中铜蓝蛋白合成速率降低，因此发生全身性铜潴留，铜毒性损害肾小管。在肝豆状核变性，全身组织(肝、肾、脑和角膜)有铜沉积，血清铜降低而尿中铜排泄增加，损害肾小管尿酸化作用，表现为近端型和远端型，归因于铜毒性的直接损害，并认为是可逆的。
肝硬化性肾损害预防
1、找到肝硬化伴有肾小球损害的较明确诱因，去除诱因，以预防肾小球损害。
2、注意保护肝脏，避免有害刺激，防止肝功能进一步损害以预防对肾脏的进行性损害。
肝硬化性肾损害鉴别
肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似，应与此相鉴别。另外肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎鉴别。
1、肝硬化继发肾小管酸中毒
(1) 绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮夜尿尿浓缩不良及低血钾肌无力等表现，病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿等，可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。
(2) 肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H 的能力减低外还常伴有明显的低钾血症。此外由于肾脏排泄氨的能力降低，故可诱发或加重肝性脑病。
2、慢性活动性肝炎
此病病程长，超过一年，可持续几年至几十年不愈。患者乏力，肝区疼痛，食欲不振等症状持续存在，更会出现肝脾肿大、阳痿、女子月经不调等现象。
3、原发性肝癌
是我国常见恶性肿瘤之一，死亡率高，分为原发性肝癌和继发性肝癌两大类。
4、结核性腹膜炎
绝大多数继发于其它器官的结核病变，本病的感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散。多数起病较缓，患者常有乏力、发热、腹胀腹痛、畏寒、高热等症状。
5、缩窄性心包炎
常见病因有结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等，常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀或疼痛;呼吸困难为劳力性，主要与心搏量降低有关。
一、禁忌
1.严禁饮酒，以免加重对肝脏的损害;
2.忌食辛辣、刺激性食物;
3.适当限制动物脂肪、动物油的摄入，如猪板油等;
4.粗硬食物、煎烤食物、带碎骨的禽鱼类，要严格控制，以免诱发胃底静脉曲张破裂。
二、宜食
1.宜食高蛋白、高糖类、高维生素、低脂肪、易消化的物食，如瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等;
2.晚期肝硬化并有肝昏迷者，应低蛋白饮食。浮肿较重或伴有腹水者，应少盐或无盐饮食;
3.如伴便秘者，可多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉以保持大便通畅，减少氨的积聚，防止肝昏迷。
三、食疗方
早餐：大米粥(大米50克)，馒头(面粉75克)，肉松(猪肉松15克)
加餐：甜牛奶(鲜牛奶250克，白糖10克)，苹果150克
午餐：大米饭(大米150克)，烧带鱼(带鱼200克)，素炒油菜(油菜150克)
加餐：冲藕粉(藕粉30克，白糖10克)
晚餐：大米饭(大米150克)，烧鸡块(鸡块100克)，西红柿炒豆腐(豆腐50克，西红柿100克)
全日用油25克。以上食谱含热能2422千卡(10120千焦耳)。
