大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构，由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成，向后与下矢状窦汇合，形成直窦，主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形，1960年Litvak首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难，预后不良。但是，近来由于神经影像学、显微外科和血管内介入技术的发展和进步，诊断和治疗均有显著的提高，预后也有所改善。可是本病的病残率和病死率依然较高，仍是神经外科面临的难题。

典型症状：头痛 心脏肥大 脑缺血 癫痫和癫痫样发作 颅内高压

大脑大静脉瘤症状诊断

一、症状：

  大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组：

1.新生儿组：

典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶，血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流，不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影，血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭，并可因术中血压降低，诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。

2.婴儿组：

临床上分为两组：

1)新生儿期曾出现心脏失代偿，但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1～12个月)出现头围增大，颅内杂音，以头后外侧听诊明显。

2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊，发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。

患儿脑室可明显扩大，累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管，引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅，而且病儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。目前认为，矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶，并可在动态观察造影剂冲入囊内，形成湍流。偶尔，病灶内血栓形成，完全闭塞囊腔，不能显影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小，且大多只有一个瘘口，相当于Yasargil Ⅰ型。

癫痫也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血，可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。

3.儿童组：

2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有蛛网膜下腔出血，心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内生理杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中，也可在颅骨或眼球旁闻及杂音，以眼球或颞侧明显，收缩期杂音增大，压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以顶结节和中线后部附近明显，在新生儿和婴儿杂音较强，收缩期和舒张期均可闻及，也可为连续性。

4.成人组：

包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，患者动静脉瘘口小，流速低，或属于继发性大脑大静脉瘤。

  二、诊断：

本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现，但确诊需要放射学检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者，则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。

大脑大静脉瘤疾病病因

一、发病原因：

大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在胚胎发育11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中动脉、小脑上动脉的分支以及脑膜血管;丘脑穿通支也可因虹吸作用而参与供血。

二、发病机制：

1.病理：

本病的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧;有时部分血栓形成，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，萎缩或软化。

直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为脑动静脉畸形的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，大脑大静脉瘤是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。

2.发生机制：

本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及硬脑膜静脉窦的闭塞。

大脑大静脉瘤预防

手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起循环系统血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。因此，术前应请心脏专科医师会诊，准确估计全身血容量和心功能。

大脑大静脉瘤鉴别诊断

  大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。

1.大脑大静脉扩大：

见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。

2.大脑大静脉曲张：

属于正常变异，不伴动静脉短路。

大脑大静脉瘤饮食保健

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

动静脉瘘,肺动脉高压