小儿抽动秽语综合征（儿童Tourette综合征,小儿Tourette综合征,小儿Tourette综合症,小儿多发性抽动症,小儿秽语综合征）
- 挂号科室：
- 发病部位：心理
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：2~15岁儿童
- 典型症状：焦虑 易激惹 紧张 肌阵挛 儿童抽动症
一、症状
抽动秽语综合征的起病年龄为1～21岁，平均起病年龄为6～7岁，男性明显多于女性，至少要多3倍以上，大多数多发性抽动症起病于2～15岁，学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群，90%在10岁以前起病，以5～9岁最为多见。
多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同，在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍，而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍，Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异，可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。
多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动，可先后出现或同时出现，通常以眼部，面部或头部的抽动作为首发症状，如眨眼，歪嘴动作或摇头等，尔后逐步向颈，肩，肢体或躯干发展，以眼部抽动作为首发症状者占38%～59%，眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状，发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%～37%，通常由清嗓子，干咳，嗅鼻，犬吠声或尖叫等发声组成，秽语仅占1.4%～6%。
二、诊断
1.小舞蹈症(chorea minor)
风湿性小舞蹈症通常也多发生于5～15岁，舞蹈样异常运动伴有肌张力降低等风湿热体征，有红细胞沉降率增快、抗链球菌溶血素O及黏蛋白测定结果增高。病程呈自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。
2.肝豆状核变性，又称Wilson病(Wilsons disease)
是铜代谢障碍所引起，有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。可见角膜Kayser-Fleisher色素环，血浆铜蓝蛋白降低等特征可资鉴别。
3.肌阵挛(myoclonia)
可发生于任何年龄，有多种病因，是癫痫的一种发作类型，每次发作持续时间短暂，常伴有意识障碍，脑电图高度节律异常。抗痉药物治疗可控制发作。
4.迟发性运动障碍(delayed discinesia)
主要见于应用抗精神病药期间或突然停药后所发生的不自主运动障碍。
一、发病原因
抽动秽语综合征的病因和发病机制尚未明了，其发病与遗传因素、神经递质失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关，可能是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。多发性抽动症发病的3个主要危险因素(risk factors)是男性、年轻和抽动障碍家庭史。
二、发病机制
1.遗传因素
抽动秽语综合征具有明显遗传倾向，已从家系调查(本病的家系成员中，抽动障碍的发生率为40%～50%)、双生子研究(单卵双生子多发性抽动症的一致性)、分离分析(遗传方式倾向于常染色体显性遗传伴不完全性外显率)、连锁分析及基因组印迹等方面，对本病的遗传学问题进行了比较多的研究工作，提供了多发性抽动症与遗传有关的证据。但迄今有关本病的致病基因尚无明确结论。
今后有关抽动秽语综合征的分子遗传学研究热点将是基因定位或基因表达的研究，采用遗传连锁与关联方法来寻找本病的致病基因是今后一段时期内研究的主要方向，包括检查多发性抽动症基因产物，基因表达的调控以及与其他系统的相互作用等。随着搜寻相关联DNA标记的进展，在多发性抽动症致病基因定位以前，现在应该开始着手收集非遗传因素资料。在多发性抽动症基因定位以后，利用分子生物学技术不仅能够进行基因诊断，而且还可能从危险人群中检出携带者。
2.中枢神经递质失衡
目前大多数学者认为多发性抽动症存在着中枢神经递质失衡，多种中枢神经递质的异常在本病的发病过程中起着重要作用，基底神经节和相关结构中的各种神经递质的相互作用是非常复杂的，其中主要是与多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素等单胺类递质异常有关。最早发现多巴胺与多发性抽动症的发病有一定的关系，倾向于认为本病存在基底神经节纹状体的神经突触多巴胺活动过度及多巴胺受体超敏感。
3.神经生化改变
(1)阿片肽：
与多巴胺神经元有相互作用的阿片肽集中在基底神经节内，阿片肽对于运动控制可能有重要影响，其在多发性抽动症的病理生理中发挥着重要作用。Gillman等于1985年提出多发性抽动症患儿存在内源性阿片肽功能低下。目前关于脑啡肽、内啡肽和强啡肽的研究表明，它们与中枢神经系统的多巴胺、5-羟色胺及γ-氨基丁酸能系统存在着密切的关系，且阿片肽的改变可能引起上述系统的功能异常导致多发性抽动症的发生。
(2)催乳素：
多发性抽动症病人在下丘脑-垂体轴上存在多巴胺能超敏感产生因子(如催乳素等)。多发性抽动症纹状体多巴胺受体超敏感可能通过多巴胺能超敏感产生因子功能释放的改变而介导。从多巴胺能超敏感产生因子的角度来看，多发性抽动症病人的催乳素分泌应有较高水平。有学者于1996年采用放射免疫方法对39例多发性抽动症患儿的血浆催乳素水平进行了测定，结果发现患儿血浆催乳素含量有升高，提示催乳素可能参与了多发性抽动症的发病过程。
(3)性激素：
在人类那些具有基本生殖功能的脑区可能位于基底神经节和边缘系统，这些脑区的发育是在性激素的控制之下，其发育异常可能与多发性抽动症的发病有关。各种类固醇激素在多发性抽动症的症状表达中均可能起一定的作用，其中以雄激素的影响最为突出。
(4)环磷腺苷：
环磷腺苷(cAMP)作为多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺或组胺等神经递质的第二信使，对中枢神经活动起着重要的调节作用。环磷腺苷在多发性抽动症的一些脑区，如额、颞、枕区浓度明显降低，与多发性抽动症发病有关的多种神经递质的功能改变可能是第二信使异常所致。
4.病理因素
(1)围生期异常：
在母孕期或分娩期出现的某些围生异常因素，如母孕期情绪不良或患某些疾病，早产、过期产、出生时窒息等，均可能导致脑发育障碍，影响多发性抽动症病情的严重性，故被认为是导致多发性抽动症发病的重要危险因素。
(2)免疫病理损害：
近年来，有研究报道认为20%～35%的多发性抽动症发病与感染后自身免疫病理损害有关，其中约10%是与A组溶血性链球菌感染有关。当抽动突然加重或药物治疗无反应时，应该检查多发性抽动症病人有无A组β溶血性链球菌感染。
5.精神因素
几乎所有的病人精神有压力时抽动症状都会加重，有些用心理疗法可以使抽动症状缓解，因而比较强调精神因素在本病发病过程中的作用。现认为惊吓、情绪激动、忧伤、看惊险恐怖电视或刺激性强的动画片致精神过度紧张等精神因素，都可能与多发性抽动症的发病有关。
6.其他因素
长期或大剂量应用中枢兴奋剂(如哌甲酯)、抗精神病药物(如氯氮平)、左旋多巴、卡马西平及氨茶碱等，均可能诱发多发性抽动症或使抽动症状加重。
小儿抽动秽语综合征预防
目前本症病因尚未完全明了，预防措施应积极防治各种围生期异常，做好孕期保健，防止早产、过期产、出生时窒息等各种异常情况。同时应积极防治感染性疾病，有研究报道，部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。亦要防止精神过度刺激、惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。
小儿抽动秽语综合征鉴别
1.小舞蹈症(chorea minor)
风湿性小舞蹈症通常也多发生于5～15岁，舞蹈样异常运动伴有肌张力降低等风湿热体征，有红细胞沉降率增快、抗链球菌溶血素O及黏蛋白测定结果增高。病程呈自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。
2.肝豆状核变性，又称Wilson病(Wilsons disease)
是铜代谢障碍所引起，有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。可见角膜Kayser-Fleisher色素环，血浆铜蓝蛋白降低等特征可资鉴别。
3.肌阵挛(myoclonia)
可发生于任何年龄，有多种病因，是癫痫的一种发作类型，每次发作持续时间短暂，常伴有意识障碍，脑电图高度节律异常。抗痉药物治疗可控制发作。
4.迟发性运动障碍(delayed discinesia)
主要见于应用抗精神病药期间或突然停药后所发生的不自主运动障碍。
5.急性运动性障碍(acute dyscinesia)
表现为突然不自主运动、震颤、张力障碍、扭转痉挛或舞蹈样动作。常为某些药物所引起，如左旋多巴、甲氧氯普胺(胃复安)、中枢兴奋剂以及抗精神病药物等。一般停药后症状可消失，鉴别不难。
6.癔症与儿童精神分裂症
癔病痉挛发作、儿童精神分裂症装相做鬼脸症状可类似TS，但具有精神病的特征，一般无发声抽动可加以鉴别。
小儿抽动秽语综合征饮食
1、动物脑子及骨髓
蒸煮均可，常食可益肾填髓，提高注意力及记忆力。
2、鲜鱼清蒸
鱼类含有许多有益于智力开发的物质，清蒸食用，成分破坏少，有益智作用。
3、莲子百合粥
上两药加粳米共煮成粥，每晨1次，有补脾肾、安心神之功。
4、茯苓山药粥
茯苓粉与鲜山药共煮加玉米面适量熬成粥，可健脾助运，以消痰湿。
5、煎炸食品
煎炸类食品干燥，燥则伤津，使本已虚之阴津再耗，则对病不利。
6、肥甘厚味
油腻香甜的食物易生痰蚀。
7、生冷食品
生冷伤脾胃，使脾胃运化失常。
