重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病，目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及环境因素也与重症肌无力的发病密切相关。

典型症状：发绀 浑身酸痛 四肢无力 肌无力危象 瞳孔异常

MG起病隐袭，常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳，症状具有波动性，晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。根据临床症状的不同，MG可分为以下3型。

1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂，常从一侧开始，然后波及另一侧，也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时，患者可出现复视。因瞳孔括约肌不受累，故无瞳孔异常改变。眼外肌型MG可转变为其他临床类型。

2.延髓肌型 受累的肌群为咽、喉肌或咀嚼肌，患者表现为咀嚼无力，咽下困难，饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。

3.全身型 病变累及全身骨骼肌。患者除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外，常有突出的四肢无力，还可有抬头、转颈、耸肩无力。疾病常影响患者的日常生活和工作，重则被迫卧床。

部分MG病例可自然缓解，多数病例迁延数年至数十年不愈，并常有病情波动。

4.MG的诊断

(1)病史：慢性起病或隐匿性起病，局部或全身骨骼肌无力，症状波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。

(2)肌疲劳试验：根据病史疑诊MG时可借肌疲劳试验来确立临床诊断。常用的肌疲劳试验有：①瞬目;②咳嗽;③双手抓握动作;④下蹲起立。一般根据病情不同选用1～2种肌疲劳试验，嘱患者在1min内反复多次地做某一动作，如1min连续瞬目(眨眼)30～50次。如连续眨眼30～50次后上睑下垂加重，眼裂变小，即为肌疲劳试验阳性。

(3)新斯的明试验：对怀疑MG的患者可肌内注射新斯的明(neostigmine)0.5～1.5mg，如15～45min后肌无力症状明显减轻或消失，即为新斯的明试验阳性。为拮抗新斯的明兴奋M受体所引起的腹痛、心动过缓等不良反应，可同时肌注适量的阿托品(0.25～0.75mg)。

(4)神经重复电刺激试验：用低频直流电重复刺激尺神经、腋神经或腓神经，MG患者可表现典型的动作电位递减现象。递减幅度超过10%即为阳性。

(5)AchRab滴度测定：65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或阳性)，90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低与MG的临床类型和病情程度无相关关系。

有骨骼肌无力症状且晨轻暮重，应疑诊MG;如肌疲劳试验阳性，即可临床诊断MG;如新斯的明试验阳性或神经重复电刺激试验阳性或AchRab滴度高于正常，即可临床确诊MG。

5.MG危象的诊断

(1)肌无力危象：多为初诊患者，占重症肌无力危象的95%以上。患者多在劳累或上呼吸道感染后出现全身无力加重，同时因呼吸肌无力而出现呼吸困难、咳嗽、排痰无力，严重者缺氧、发绀，甚至昏迷、死亡。新斯的明试验阳性。

(2)胆碱能危象：多为复诊MG患者，用胆碱酯酶抑制剂过量或不规则用药，除肌无力、呼吸困难外，常有出汗、流涎、瞳孔缩小、心动过缓、支气管分泌物增多等类似有机磷中毒之表现，新斯的明试验阴性，阿托品试验阳性。

(3)反拗危象：多为复诊MG患者，常在手术、创伤、脱水、感染时发生，新斯的明试验阴性，阿托品试验亦阴性。

一、发病原因

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明，MG是一种自身免疫性疾病，其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示，MG的发病可能与遗传有关。

二、发病机制

大多数学者认为，胸腺病变在MG发病机制中起关键作用。据统计，约70%的MG患者伴发胸腺增生，10%～15%的MG患者伴发胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下观察，胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生，有密集成团的B淋巴细胞构成的生发中心，还有肌样细胞(myoid cell)。这些肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体。推测在某些特定遗传素质个体中，由于病毒或其他非特异性性因子感染胸腺后，导致肌样细胞上乙酰胆碱受体构象发生变化而表达出抗原信号，刺激机体产生AchRab，进而造成骨骼肌运动终板上乙酰胆碱受体的免疫损害。

在上述自身免疫中，自身抗原的表达，T、B淋巴细胞间信息的传递，自身抗体的产生以及靶组织——乙酰胆碱受体的免疫损害均受人类白细胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位点的免疫调控基因的调控。

重要的预防措施有：

①避免感染，创伤和过度劳累。

②生活规律，睡眠充足，锻炼身体，戒烟酒。

③慎行免疫(接种)注射。

④避免使用重症肌无力禁忌药物。

1.动眼神经麻痹 常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者，除有上睑下垂，眼球活动受限、复视外，常有瞳孔异常改变，且症状无波动性。

2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失，假性延髓性麻痹者常有多次卒中史，伴强哭强笑，体检可见双侧锥体束征。

3.Lambert-Eaton综合征 该综合征以男性居多，约2/3的患者伴发小细胞型肺癌或肠腺癌，肌无力以四肢为著，稍事活动后肌无力症状可减轻，新斯的明试验有时呈阳性反应，神经低频电重复刺激试验常阴性，AchRab滴度正常，用盐酸胍治疗有效。

适宜吃的食物：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：

①肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;

②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;

③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

不适宜吃的食物：

重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。

下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键;

少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。

胸腺瘤