小儿慢性肾功能衰竭（小儿慢性肾衰,小儿肾功能不全,小儿肾衰）
- 挂号科室：
- 发病部位：肾
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿科
- 典型症状：乏力 蛋白尿 水肿 胃纳减退 恶心
一、症状
1.电解质、酸碱代谢失常
1)水代谢：
表现：
早期：浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多。
晚期：尿量减少。
终末期：可发展到无尿。
注意事项：
水分摄入过少时，易引起体内水分不足。
摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。
2)酸碱平衡：
早期：肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。
后期：肾小球滤过率GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸、排氨能力下降，引起酸中毒。
注意事项：血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。
3)钠代谢：
可以维持钠正常平衡一段时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。
①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等等原因丢失钠，集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。
②钠潴留型：摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加，可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。
(4)钾代谢：
有高钾血症趋势，但总体钾的存储量仍降低。
原因：与细胞内钾的积聚与Na -K -ATP酶活力下降有关。
高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。
(5)其他电解质：
肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L，有临床症状时用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法。
肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。
血氯浓度升高：患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。
血钙浓度降低：患者肠道钙的吸收能力下降，引起低血钙，出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。
2.血管系统
(1)高血压：
原因：
①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。
②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。
(2)心肌病：
表现：心脏扩大，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积，心输出量减少，各种心律失常。
可在晚期出现。
(3)心包炎：
尿毒性心包炎属纤维性心包炎。
原因：似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。
表现：有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。
3.血液系统
(1)贫血：
正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。
原因：
1)红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。
2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。
(2)出血倾向：
鼻出血：损伤后出血不止。
消化道出血：黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。
(3)其他：
中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。
4.胃肠系统
胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。
5.精神神经症状
失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。
周围神经症状：痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。
尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进：脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。
6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍
肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。
出现负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。
血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。
7.其他
患者营养不良，免疫功能低下，易出现各种感染。
患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素，可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。
GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味。
二、诊断标准
1.慢性肾衰分期诊断
1)肾功能不全代偿期：
GFR剩余50%～80%，血肌酐为110～177µmol/L(1.2～2mg/dl)。
症状：无临床症状。
2)肾功能不全失代偿期(氮质血症期)：
GFR剩余25%～50%，血肌酐为178～445µmol/L(2～5mg/dl)。
症状：可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。
3)肾功能衰竭期(尿毒症期)：
GFR剩余10%～25%，血肌酐为446～707µmol/L(5～8mg/dl)。
症状：有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。
4)终末期肾病：
GFR剩余小于10%，血肌酐大于等于708µmol/L(8mg/dl)。
症状：有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。
2.明确原发病诊断
引起CRF病因多种，需经仔细的体检，尿液检查(包括比重)，血生化肾功能等测定以及时检出CRF，并尽量寻找病因。
例如：
泌尿系先天性畸形的肾发育不良，多囊肾，遗传性疾病如Alport综合征引起的肾衰：发病年龄较早。1～2岁即出现症状。常无水肿，以身材矮小，肾性骨病较多见。
肾小球疾病引起的肾衰：多见于5岁以上儿童，可伴贫血、高血压、水肿，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合并继发性尿路感染。
一、病因
①感染性肾病：如慢性肾盂肾炎、肾结核等;
②慢性肾小球肾炎：如IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性硬化性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎等;
③中毒性肾病：如重金属中毒性肾病、镇痛剂性肾病等;
④血管性肾病变：如肾血管性高血压、高血压病、肾小动脉硬化症等;
⑤遗传性肾病：如多囊肾、Alport综合征等;
⑥全身系统性疾病，如血管炎肾脏损害、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎等;
⑦代谢异常所致的肾脏损害：如糖尿病肾病、淀粉样变性肾病及痛风性肾病等;
⑧梗阻性肾病：如输尿管梗阻、反流性肾病、尿路结石等等。
二、发病机制
该病发病机制复杂，目前尚不完全明了。
1.健存肾单位学说
各种原因引起的肾实质疾病，导致大部分肾单位破坏。残余小部分轻度受损功能正常的肾单位，因维持机体正常的需要而代偿加倍工作。导致“健存”肾单位发生代偿性肥大，肾小球滤过功能和肾小管处理滤液的功能增强，最终导致肾小球硬化而丧失功能。最后“健存”肾单位逐渐减少，肾功能逐渐减退。
2.尿毒症毒素学说
尿毒症毒素，可能是肾衰时蓄积在体内的多种物质，包括PTH、磷、尿素、肌酐、胍类、酚类和吲哚等。
这些物质都具有以下特点：
①体内浓度含量比正常高。
②高浓度与特异性的尿毒症症状有关。
③能进行化学鉴定及定量测定。
④物质浓度与尿毒症患者体液内浓度相似时，出现类似毒性作用。
3.矫枉失衡学说
肾功能不全时机体呈现一系列病态现象，机体作相应调整进行矫正，但代偿改变却又导致新的不平衡，即失衡，并由此产生一系列临床症状。如磷的代谢。
4.肾小球高压和代偿性肥大学说
健存肾单位的入球小动脉阻力下降，而出球小动脉阻力增加。导致肾小球内高压力、高灌注和高滤过。肾小球高压使小动脉壁增厚和毛细血管壁张力增高，引起缺血和内皮细胞损害，系膜细胞和基质增生，促使残余肾小球代偿性肥大，肾小球硬化，使肾功能进一步恶化。
5.肾小管高代谢
残余肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管，其代谢亢进，氧自由基产生增多，细胞损害，使肾小管间质病变持续进行，肾单位功能丧失。
小儿慢性肾功能衰竭预防
1）要避免劳累过度及强烈的精神刺激;
2）预防感染，去除感染灶以减少病情恶化的诱因
3）已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物
4)合理的饮食方案。采用低蛋白、低磷和低脂饮食
5）有浮肿、高血压、蛋白尿显著及稍事行动则症状加重者，均宜卧床休息。
小儿慢性肾功能衰竭鉴别
1.当无明显肾脏病史
起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。
急性肾衰竭(ARF)若能准确诊断合理治疗，常能痊愈或缓解。
临床鉴别
1)了解病期长短。
2)通过指甲肌酐测定反应三个月前血肌酐水平。
3)用B超测量肾脏大小：
急性肾衰：肾脏体积增大。
慢性肾衰：肾脏体积缩小。
5)慢性肾衰临床表现：贫血、夜尿增多、尿比重下降。
6)急性肾衰尤其急性肾小管坏死时，尿酶、刷状缘抗原，尿腺苷结合蛋白水平上。
2.除外有无肾盂肾炎
或系慢性肾脏病基础上，因某些诱因(如脱水、感染、尿路梗阻、某些肾毒性药物的应用)而致之暂时性肾功能减退，此类诱因去除后，肾功能常可恢复至原水平。
