一、症状：

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿，往往在局部受到轻微外伤时发生，起病突然，局部不痛，不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。

②可发生喉头，呼吸道消化道粘膜水肿，出现呼吸困难，声嘶，窒息，以及腹痛，腹泻，恶心，呕吐等症状。

二、诊断：

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发;伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

一、发病原因：

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

二、发病机制：

本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

一、预防：

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆―氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

一、鉴别：

本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

一、饮食保健：

注意平时个人卫生，不要吃太刺激的食物。

二、宜吃食物：

1、宜吃膳食纤维的食物；

2、宜吃高蛋白营养物质；

3、蔬菜、水果。

三、忌吃食物：

1、辛辣刺激的食物；

2、油腻的食物；

3、腥发的食物。

四、推荐食谱：

1、宜吃膳食纤维的食物；

2、宜吃高蛋白营养物质；

3、蔬菜、水果。