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腺泡状软组织肉瘤(ASPS)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:青春期女性
  • 典型症状:腿外侧质软、半球形、界限清的弹性包块 不明原因发热 腿外侧质软半球形包块 腕...
  1952年,Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,称之为腺泡状软组织肉瘤。
典型症状:腿外侧质软、半球形、界限清的弹性包块 不明原因发热 腿外侧质软半球形包块 腕关节圆形的软包块

一、症状

好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

一、病因

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

1.预防:

预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食

有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网。

本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

骨肉瘤
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!