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结节病(sarcoidosis)为原因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。结节性心肌病(cardiac sarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病,生前临床经过...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病...
卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Shippel所描述,指出间质中有黄素化泡膜细胞,但与邻近的卵泡无关。这类疾病原来是包括在多...
胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤,临床少见,占胃良性肿瘤的10%,恶变率高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。胃神经纤维瘤大多单发,也可为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约10%的胃神经纤维瘤会发生恶性变。以胃远端小弯侧多见。
神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。
枪伤、刺伤、切伤、爆炸伤和车祸,均可能造成颈动脉或合并颈静脉损伤。常见的损伤类型为侧壁伤、撕裂伤或断裂,亦可发生动静脉瘘。症状有伤口出血或脑神经功能障碍,局部可扪及血肿。颈部动脉横断伤,且伴有严重神经障碍体征者,即使手术修复动...
感染性急性小管间质性肾炎(acute infectious tubulo-interstitial nephritis,感染性ATIN),是感染引起的急性小管间质性肾炎。急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis)是一个由各种不同原因引起的、数天内突然发生的、以肾间质水肿...
纵隔霍奇金病好发于青壮年期,表现为浅表淋巴结肿大,组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
小儿猫叫综合征(cats cry syndrome)的临床表现主要为出生时的猫叫样哭声,头面部典型的畸形特征,小头圆脸、宽眼距、小下颌、斜视、宽平鼻梁及低位小耳等,生长落后及严重智力低下。小儿猫叫综合征是由于第5号染色体短臂缺失(5p缺失)所引起的...
外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),也称作过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP),是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病,临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全身肌...
营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病。