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脑膨出(脑积水脑膜脑膨出,脑膜膨出,脑突出)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:颅骨,颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 典型症状:反复感染 抽搐 腱反射亢进 颅压增高 嗅觉丧失
  脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。
典型症状:反复感染 抽搐 腱反射亢进 颅压增高 嗅觉丧失

脑膨出症状诊断

一、症状

1.局部症状 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米,有的生后即较大,有的逐渐长大。覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高,当患儿哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

2.神经系统症状 轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失,如膨出突入眶内,可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。

3.邻近器官的受压表现 膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出,由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。

二、诊断

根据病史及临床表现,肿物的部位、性质、外观,透光试验阳性,一般做出正确诊断并不难。

脑膨出疾病病因

一、发病原因

多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。

二、发病机制

胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合。如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出。颅部的神经管闭合不全,除影响颅骨、脑膜形成缺陷外,常伴有脑的发育异常,如脑积水、小脑畸形、胼胝体发育不良等。由于大多数脑膨出包含有发育成熟的神经组织,如脑皮质或小脑,两者都是在神经管闭合后形成的,因此推测脑膨出发生与其表面间充质组织发育异常有关,后者造成颅骨缺损,一般发生在胚胎8~12周。不伴脑膨出的头皮或颅骨先天性缺损,则可能发生在更晚的时期。

脑膨出预防

随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化,即使皮肤发育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

脑膨出鉴别诊断

一、鉴别

顶枕部脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线,哭闹时肿块无改变,X线平片或CT可见肿块位于颅骨外,颅骨无缺损。颅周窦或血管瘤与颅内静脉窦交通,随头部位置的改变肿块大小变化明显,穿刺可抽到血 液,注入造影剂 可能使颅内静脉窦显影。

颅底脑膜脑膨出应与鼻息肉和鼻咽部肿瘤鉴别,尤其是儿童患者在行鼻咽部穿刺活检前,应考虑到脑膜脑膨出存在的可能性,以避免发生脑脊液漏及并发颅内感染。

脑膨出饮食保健

1、脑膨出吃什么食物对身体好?

多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、牛奶等富含蛋白质的食物,饮食清淡,注意营养均衡

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脑积水,癫痫
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