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老年人骨髓增生异常综合征(老年骨髓增生异常综合征,老年人骨髓增生异常综合症)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:老年人群
  • 典型症状:淋巴结肿大 乏力 血小板减少 脾肿大 头昏
  骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有:①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的分化潜力,且增生比较缓慢;③部分最终转化为急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。
典型症状:淋巴结肿大 乏力 血小板减少 脾肿大 头昏

   一、症状

约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因贫血而主诉乏力、头昏;部分患者由于粒细胞或血小板减少及功能缺陷而引起反复致感染及出血。

肝、脾肿大较常见,多为轻度肿大,部分患者淋巴结肿大,少数有胸骨压痛。

二、诊断

  MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,其他多种血液疾病也可出现此种异常,故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼红细胞贫血等。

一、发病原因

MDS的病因尚不明确,但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关,有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。

MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变,位点的突变导致ras基因激活,从而使某些细胞发生恶性转化,产生异常蛋白,并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变,C-fas基因产物是M-CSF受体,受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应,促进异常克隆的生长,最终发展成为MDS。

近年研究认为,MDS与造血细胞凋亡异常有关,由于凋亡基因的过度表达,或抗凋亡基因的减少或缺乏,致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡,形成骨髓无效性造血。

MDS的发病为多阶段性,临床所见MDS的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。1982年FAB协作组将MDS分为5型:①难治性贫血(RA);②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);③原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);④转变中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);⑤慢性粒单核细胞白血病(CMML)。事实上,MDS可能只有早期、中期、晚期之分,而无型别之分,各型相互间有密切的联系,某些MDS患者可经历典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的连续转变过程。CMML可看作是伴有周围血单核细胞增多的特殊亚型,MDS的分型实际上可能是同一疾病的不同分期。

二、发病机制

用细胞遗传学技术发现50% MDS患者有染色体核型异常,且多个细胞有同样的异常核型。葡萄糖-6-磷酸脱氢酸(G6PD)同工酶研究进一步发现MDS病人血细胞只有A型G6PD同工酶,而成纤维细胞和上皮细胞同时含A、B两型。限制性片断长度多态性(RFIP)分析也显示MDS为克隆性细胞增生。大量证据表明,MDS是一组由1个异常的造血干细胞衍生的克隆性疾病,甚至有人认为是恶性克隆性疾病。

目前认为MDS发病机制是由于上述可能的病因引起多能造血干细胞的癌基因异常表达,致使由其所决定的相应蛋白质出现异常合成,进而影响到该细胞的增殖与成熟的调控,呈现出肿瘤克隆性扩展,造成骨髓多能干细胞池的损害,从而导致骨髓的2种乃至3种细胞系同时存在增生异常与病态造血,以及外周血2种或3种细胞系列同时减少。

这一肿瘤克隆性扩展所造成的主要病理生理变化为无效造血,这是造成血细胞减少的主要原因。即骨髓内原始与较幼稚各种前体细胞的成熟缺陷DNA合成期的细胞占进入细胞增殖周期细胞的比例减少,造血祖细胞和早期前体血细胞的增殖通常仍是正常或甚至是增快的,从而呈现骨髓增生活跃,但不能积聚形成足够数量的各细胞系列的成熟细胞,导致外周血细胞数量的减少,临床出现贫血、感染和出血等表现。此外,各系细胞寿命的轻度缩短也是造成血细胞减少的原因之一。RAS患者所表现特点是由于线粒体的原发损害,影响铁的利用和血红蛋白的生成,导致骨髓环形铁粒幼细胞增多。

相当一部分MDS会发展为白血病。体外研究发现,MDS的恶性细胞可以分化成熟,其分裂期细胞和演变成的白血病细胞仍带有原来的异常核型,表明即使在MDS时白血病的克隆已建立,且比正常克隆生长更快,还能成熟。随着时间进展,恶性克隆成熟障碍愈益严重,终至完全不能成熟遂成为急性白血病。国外有人认为一般的白血病与MDS转变的白血病不同,一般的白血病的靶细胞由正常细胞被“一次击中”造成突变,并成为惟一存活下来的细胞;由MDS转化来的白血病的靶细胞基因损伤较轻,以致病态造血的干细胞仍能存活且取代了正常造血干细胞,要演变为白血病还需要再次突变。

总之,MDS发病机制可能为某些致病因子激活了正常干细胞的某些癌基因,使某个恶变的细胞(多为髓系干细胞,也可为多能干细胞)克隆性增生成为MDS,有的病例由于此恶性克隆逐渐不能成熟并发展至完全不能成熟,遂成为白血病,这种白血病与一般的白血病不同。

老年人骨髓增生异常综合征预防

本病目前尚缺乏有效的根本治疗法,因此治疗应根据病情要术治疗个体化,由于大多数为老年,一般体质差,不能耐受强烈化疗,因此在治疗时要权衡利弊。

老年人骨髓增生异常综合征鉴别

巨幼红细胞贫血患者血清维生素 B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。MDS还应与不典型再障鉴别,后者有时可表现局灶性骨髓增生,但一般无病态造血,多部位穿刺往往提示骨髓增生低下,骨髓活检无ALIP现象及巨核细胞形态、发育异常。

老年人骨髓增生异常综合征饮食

   1、老年人骨髓增生异常综合征食疗方

冬虫夏草炖鸭:冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。

2、老年人骨髓增生异常综合征吃哪些食物对身体好

注意营养:合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

骨髓增生异常综合症宜吃补血食物

l)乌骨鸡肉:

乌骨鸡肉为雉科动物乌骨鸡的肉,即乌鸡肉。乌鸡肉味甘,性平,具有补血益阴,退热除烦的功效。适用于虚劳骨蒸、赢弱盗汗,身倦食少,消渴咽干、五心烦热及肌肉消瘦等阴亏血少、内热郁生之证。乌鸡入血调经,是妇科良药。可专治妇女虚劳所致的月经不调、腰膝酸软等疾病。

2)龙眼肉:

龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉,即桂圆肉。龙眼肉性味甘平,无毒,自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、头晕目眩、身体虚弱等诸证。养血安神之功适用于心慌忡怔、夜寐不安、脑力衰退及健忘失眠等。

3)桑塔:

桑棋有乌、白两种,以黑紫色者入药为佳。具有补肝益肾、滋阴养血之功效。桑塔适用于阴亏血水、眩晕耳鸣、津液缺乏、须发早白、神经衰弱及消渴便秘等证。桑植在应用时常与黑芝麻配伍,两药功效相似,合用对乌发美颜效果尤佳。

4)红糖:

红糖是禾本科植物甘蔗茎之汁,经炼制而成的赤色结晶体。红糖味甘,具有养血活血,补中暖胃的功效。适用于妇女产后恶露不尽、口干呕秽、月经不调及宫寒痛经等证。

5)黑木耳:

黑木耳是生长在朽木上的一种食用真菌,具有较高的营养价值。黑木耳性味甘平,具有益气不饥、润肺补脑、轻身强志及和血养荣的功能,适用于痔疮出血、高血压、脑血管硬化及便秘等。骨髓增生异常综合征饮食注意什么:

①供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善化疗后蛋白质紊乱。

②进行化疗的患者,宜少量多餐,可进食凉食、冷饮,但有寒战的患者,则宜食用热性食物。鼓励进食易消化和清淡食物,避免刺激性食物,禁烟酒。特别是化疗期间嘱患者须多饮水,以稀释尿液,防止高浓度尿酸析出而发生结石。

③多吃有抗癌作用的食物,如蘑菇、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。

④饮食多样化,注意色、香、味、形,以促进患者食欲;烹调食物多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品。

⑤有咀嚼、吞咽、消化吸收困难及特殊营养素缺乏者,可根据情况给予不同饮食及补充所缺乏的营养素,必要时给予复方营养要素饮食,以增加患者抵抗力,促进机体康复,提高生活质量。

多喝茶及白开水

多喝白开水或茶。每日饮水(含汤)至少6碗(杯),每碗以250ml计算。喝饮料不要加糖,充足的水分可以促进和改善便秘。当然,水分也可促进体内废物排泄, 对肾脏和泌尿道结石的预防和治疗有帮助。

由于骨髓增生异常综合征患者对食物的反应各不相同,饮食也应“因人而异”,可在医生的指导下有选择地进行营养摄取。

3、老年人骨髓增生异常综合征最好不要吃哪些食物

勿暴饮暴食

老年人代谢减慢,各器官随年龄和体内自由基伤害的增加而衰退,免疫功能下降,对外界和体内环境改变的适应能力减低,体力下降。每餐只能吃八分饱,不可吃得太撑。在食物方面,五谷主食不可少。多吃新鲜蔬菜、水果,以促进胃肠蠕动,加快体内有害物质的排泄过程。

重质不重量

新鲜食物虽营养,但每次最好只煮一餐分量,而且要注意卫生安全。慎防病从口入。因此剩菜应用保鲜膜包好,放置在冰箱内冷藏。此外,厨房最好准备两套案板和刀具,熟食、生食分开处理,以免交叉污染。

烹调有玄机

少油、少糖、少盐分,永葆身体健康。太多脂肪会导致心血管疾病、糖尿病、高血压产生。因此,烹调方法用蒸、煮、炖、卤、凉拌等,减少油脂的吸收。此外,鸡汤、高汤至于水箱,可以除汤上凝结的浮油。烹调最好不加味精,以防麸酸钠超量。同时,防止含糖食物使人体发胖,对血脂也有不利的影响。太多的钠(在盐、酱油、味精、腌制品中)则会使水分滞留在体内,引起水中毒,血压上升。

零食应节制

拒绝零食陷阱。 麻佬、糖果、瓜子、花生等食物热量不低,别边看电视边吃这些东西,不知不觉中吃了过多的热量。

(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

白血病,贫血
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!