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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10~25岁,可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的研究都取得很大进展。...
寰椎骨折又名Jefferson骨折(因由Jefferson于1920年首次报道,故此命名)。环形的寰椎遭受轴向压缩和头部向后、下转伸时,暴力经枕骨髁作用于寰椎侧块,并引起寰椎骨环爆裂(散)骨折。寰椎的前弓与后弓双侧骨折,以致侧块被挤压而向四周分离。这种...
家族性异常beta;脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为结节性黄色瘤。
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物mdash;mdash;卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天...
毛发腺瘤(trichoadenoma)1958年由Nikolowski首先报告。好发于颜面,其次为臀部。成年多见。皮损为单个孤立性结节,呈增生性或疣状外观,直径3~15mm。组织病理呈多角囊肿。
萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30...
缺血性肝炎系指可逆性严重低血压和低氧血症导致肝小叶中央坏死,常由充血性心力衰竭、休克、肝外伤及心脏手术后,致心源性或低血容量性休克,特别是与休克后肝脏再灌注性损伤有关。临床表现类似急性肝炎,丙氨酸氨基转移酶( ALT)持续显著性...
本病多见于拔牙之后,由口腔及牙齿感染引起。
蚕蚀性(或慢性匐行性)角膜溃疡,首先由Mooren(1867)所报告,故也称Mooren氏角膜溃疡。本病在临床上比较常见,但由于病因不清,病情顽固,且无特效的治疗方法,迄今仍被视为一种极为严重的致盲性眼病。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包...
泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率最高,而泪腺混合瘤又是其中最常见者,有良性及恶性二种。良性泪腺混合瘤多见于中年人,病程长,来源于泪腺管或腺泡,也可以起源于副泪腺及先天性胚胎组织残留(泪腺原基)。恶性泪腺混合瘤缺少或无完整的包膜,...