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先天性全丙种球蛋白低下血...(Bruton)

  • 挂号科室:儿科
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:男性
  • 典型症状:胸痛 细菌感染 咳嗽 咳痰 扁桃体小或缺如
  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
典型症状:胸痛 细菌感染 咳嗽 咳痰 扁桃体小或缺如

一、症状:

在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

一、病因:

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。

先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病。孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。

正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

荨麻疹,哮喘,休克
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!