鳄皮婴儿综合征(小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征,小儿层状鱼鳞癣综合征)
- 挂号科室:
- 发病部位:皮肤
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:多为早产儿及低体重儿
- 典型症状:鱼鳞癣样红皮 异常鱼鳞癣 鳞屑 眼睑外翻 脱皮
一、症状:
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
二、诊断:
根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。
一、发病原因
本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。
二、发病机制
红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。
参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。
一、鉴别:
根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:
1、落屑性红皮症;
2、以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;
3、丑胎,丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。