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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。...
肝硬化(cirrhosis of licer)是一种由各种因素引起的弥散性、进行性的肝脏损害的疾病,肝细胞广泛的变性坏死,网状蛋白结构破坏,肝细胞结节再生,大量的结缔组织增生形成纤维分隔,形成假性肝小叶,肝脏萎缩变硬。临床以肝功能损害和门脉高压...
急性侵袭型肺曲霉病(acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型。曲霉性支气管肺炎和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。
血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
康诺尔立克次体斑疹热即蜱伤寒,地中海斑疹热(MSF),亦称北非蜱传斑疹伤寒、肯尼亚蜱咬热,印度蜱传斑疹伤寒、南欧斑疹热,病原为康氏立克次体(R.conorii),另一病变是北亚蜱传立克次体病,病原为西伯利亚立克次体(R.siberica)。第三种蜱传立克...
弥漫性婴儿纤维瘤病(diffuse infantile fibromatosis)发生于3岁内的儿童。损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润,类似肌膜纤维瘤所见。
糖尿病肾病是常见的多发糖尿病并发症。由糖尿病引起的微血管病变而导致的肾小球硬化,是糖尿病引起的最严重的并发症之一和主要死亡原因之一。糖尿病是一种常见的代谢综合征,不仅表现血糖升高,而且伴有脂肪、蛋白质、水和电解质代谢紊乱。糖尿...
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由Orsquo;Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿...
石棉工业所致的皮肤病(dermatosis due to asbestos industry),又名石棉业皮肤病(asbestos industry dermatosis)系指从事石棉生产、加工、制作等过程中发生的皮肤损害。
早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样...