小儿炎症性肠病
- 挂号科室:消化内科
- 发病部位:肠
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:肚子疼 生长缓慢 乏力 里急后重 神经性厌食
小儿炎症性肠病症状诊断
一、症状
1.溃疡性结肠炎
大多数UC起病隐匿,或轻度腹泻,便血,仅见大便潜血,约30%患儿症状明显,起病较急,多见婴幼儿,腹泻可达10~30次/d,呈血便或黏液血便,脓血便,侵犯直肠者有里急后重,痉挛性腹痛常于便前,便时发生,便后缓解,左下腹触痛明显,可有肌紧张或触及硬管状结肠。
全身症状有发热,乏力,贫血;病情严重则有脱水,电解质紊乱,酸碱平衡失调等,体重不增,生长发育迟缓亦是小儿UC最早期临床表现,可有肠外表现如关节炎,关节痛,虹膜睫状体炎,肝大等。
溃疡性结肠炎可按以下情况进行分型:
(1)程度:按临床表现分为轻度,中度,重度,极重度。
①轻度:患者腹泻4次/d以下,便血轻或无,无发热,脉搏加快,贫血,血沉正常。
②中度:介于中度与重度之间。
③重度:腹泻6次/d以上,明显黏液血便,体温在37.5?以上,脉搏加快,血红蛋白<100g/L,血沉>30mm/h。
④极重度:如在重度指标基础上血便每天在10次以上,血浆蛋白<30g/L,伴严重中毒或消耗者为极重度。
(2)分型:按临床经过分为初发型,急性暴发型,慢性复发型,慢性持续型,初发型指无既往史的首次发作,暴发型症状严重伴全身中毒性症状,可伴中毒性结肠扩张,肠穿孔,败血症等并发症,除暴发型外,各型均有不同程度分级及相互转化。
(3)病变范围:分为直肠炎,直-乙状结肠炎,左半结肠炎,右半结肠炎,区域性结肠炎,全结肠炎。
(4)病变活动程度:分为活动期,缓解期。
小儿全结肠炎约占62%,常见的并发症为肠出血,肠狭窄,肠穿孔,脓毒败血症及中毒性巨结肠。
2.克罗恩病
症状取决于病变的部位与炎症的程度,腹痛是CD最常见的主诉,通常位于脐周,常发生于餐时或餐后,导致患儿不愿进食乃致厌食,只有回肠末端病变的腹痛位于右下腹部,腹泻常见于90%患儿,可由多种因素所致,如大片肠黏膜功能紊乱,胆盐吸收障碍,细菌过度生长,炎症性蛋白丢失等,腹泻发生在餐后伴腹痛,结肠受累者有便血,小肠受累为水样便,需同时监测电解质,CD血便比UC少见,上消化道的CD较少见,但也有经内镜与组织学检查证实胃十二指肠病变,往往难以与其他的疾病如胃食道反流,幽门螺杆菌感染,消化性溃疡等难以鉴别。
一些患儿可有不同程度的肛周病变如:肛瘘,肛旁脓肿,肛裂等,这些病变可以是CD早期的表现,常掩盖了胃肠道症状而引起误诊。
体重减轻和生长迟缓是CD最常见也是最突出的症状,不管小肠弥漫性病变或结肠单独性病变,均可表现体重不增和生长迟缓,并可早于胃肠道症状数年,生长迟缓表现为身高与骨龄均低于正常标准,对持续生长迟缓儿童要高度怀疑IBD可能,IBD患儿中生长激素水平是正常的,生长迟缓的原因是由于吸收不良,蛋白质丢失,热卡摄入不足,蛋白质分解增加,多种维生素,微量元素缺乏等,生长迟缓者常伴有性发育迟缓,导致营养不良的原因(表1):
肠外表现有关节痛,关节炎,结节性红斑,杵状指,硬化性胆管炎,慢性活动性肝炎等。
CD常见的并发症为肠梗阻,消化道出血,瘘管(腹腔内,肛周),腹腔脓肿及肠穿孔。
克罗恩病可根据以下情况进行分型:
(1)病变范围:根据病变范围分弥漫性小肠炎型,回肠末端型,回结肠型,结肠型,直肠肛门型,病变范围参考影像及内镜结果确定。
(2)程度:根据临床严重程度分轻,中,重度,但分度不似UC那么明确。
无全身症状,腹部压痛,包块和梗阻为轻度。明显的全身症状如高热,消瘦伴严重的腹痛,压痛,吐泻,痛性包块或肠梗阻为重度。介于两者之间为中度。
CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效。
二、诊断
应结合临床表现,实验室检查,X线,内镜检查及组织学检查进行诊断。
根据典型症状,反复检查粪便排除病原体感染,且充分抗生素治疗无效者,应高度怀疑本病,可以结肠镜或X线检查所见作为依据,但必须结合临床与自身免疫疾病进行仔细鉴别后才能确诊。
本病的完整诊断应包括临床类型,严重程度,病变范围及病变分期。
小儿炎症性肠病疾病病因
一、发病原因
迄今,炎症性肠病病因、发病机制未明。多认为由多种因素相互作用所致,包括遗传、感染、精神、环境、饮食、黏膜局部免疫紊乱等因素。目前认为IBD发病机制可能为:某些遗传决定因素使易感个体易于患病,在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织,引起上调的T细胞反应,由此激活各种细胞因子的网络,使局部组织发炎,并不断放大和持续,引起肠壁的损伤和相应的临床表现。
二、发病机制
1.遗传因素与环境因素:有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性。流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群,CD高出30倍,UC高15倍。单卵双生报道134例中16%有一、二级直系亲属患有。IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关。但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律。UC及CD的单卵双生子同患率高于双卵双生子。某些IBD患者常伴发与遗传基因相关的疾病以及伴发具有遗传易感性的免疫疾病。IBD相关基因研究表明,HLA-Ⅱ类基因与IBD相关,IBD是多基因疾病,IBD相关基因位点在多处染色体上,UC和CD可在同一基因,也可不在同一基因。
IBD的发生不仅与遗传因素有关,环境因素也参与。单卵双生子100%为共同基因,实际并非100%单卵双生子同患IBD,说明IBD的基因渗透率低,环境因素起部分作用。不同的地理位置的发病率和患病率有明显差别,一项调查亚洲移民及其后裔的发病情况结果显示移民后IBD易患性增加,提示IBD不仅与遗传因素有关,也受环境因素影响。
2.免疫因素:炎症性肠病的自身免疫反应过程为肠上皮细胞的蛋白质与侵犯肠壁的病原体之间有共同抗原性,肠黏膜经病原体反复感染后,诱导体内产生对自身肠上皮细胞具有杀伤能力的抗体、免疫复合体、免疫淋巴细胞被激活的免疫细胞、巨噬细胞释放多种细胞因子和血管活性物质,加重炎症反应,肠黏膜内淋巴细胞对肠上皮细胞有细胞毒作用。因此在炎症病变中淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞增加。临床上除肠道症状外还有肠外表现,为一系统性疾病,使用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂使病情改善。从临床实用的、较为大家公认的IBD的发病机理是,某些遗传因素使易感个体易于患病,在感染因子或腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织,引起上调的T细胞反应,由此激活各种细胞因子的网络,使局部组织发炎,并不断放大和持续引起肠壁的损伤和相应的临床表现。
3.感染因素:多年来,一直认为IBD的发生与感染因素有关,感染因素为“触发因子”,启动了一系列肠道黏膜免疫反应而致病。副分枝结核样菌和麻疹病毒感染被认为与CD有关,也有报告难辨梭状芽孢杆菌外毒素与UC的复发与活动有关,但均未得到证实。
最近,一种有关微生物促进IBD发生的不同观点正日益为人们接受。IBD特别是CD是由针对正常菌群的异常免疫反应引起的。大多数动物在无菌环境中不会发生结肠炎,IBD病人针对细菌抗原的细胞免疫反应和体液免疫反应增强,细菌滞留有利于IBD发生,而粪便转流防止CD复发;抗生素和微生态制剂对一些IBD患者有治疗作用,这些研究均表明IBD可能是对正常菌群免疫耐受缺失所致。
4.其他:精神压力,焦虑不安及周围环境均能诱发或加重小儿的病情,牛奶也可引起一些婴儿的结肠炎症。
小儿炎症性肠病预防
本病病因机制尚不十分明确,从预防上来讲相对来说就比较困难,但感染因素,饮食过敏因素和精神因素是可以采取相应措施予以预防的。
凡是胃肠道有病的患儿,饮食上应注意的问题都是大同小异,治疗原则,饮食上注意的原则都是一样的,如少吃刺激性的东西,烟,酒,辛辣酸甜的东西尽量少吃,太油,太腻的东西少吃,对于溃疡性结肠炎来说有一些感冒药,所谓的阿司匹林类的非甾体抗炎类的药物都应特别慎重,尽量不吃,因为这些药很可能会诱发病情的加重。
小儿炎症性肠病鉴别诊断
溃疡性结肠炎与以下疾病相鉴别:
(1)感染性肠炎:
很多感染性肠炎如沙门菌、志贺菌、大肠埃希菌、耶尔森菌、阿米巴原虫和难辨梭状芽孢杆菌所致肠炎表现为急性起病的黏液脓血便、血便,结肠镜下所见及组织学改变,如黏膜血管纹理模糊、紊乱,充血、水肿、易脆、出血、糜烂、溃疡,急性或慢性炎症细胞浸润,与早期或不典型UC相似。因此,UC应与上述疾病相鉴别。
①一般细菌性肠炎:UC与多数细菌性肠炎的主要区别在于症状持续时间。UC所致血便、黏液脓血便常常持续数周至数月不等,而细菌性肠炎的血性腹泻则较短。由沙门菌、志贺菌、弯曲菌感染引起的肠炎虽然症状类似于UC,但血便一般在3~5天后即可得到缓解。耶尔森菌感染性肠炎症状持续14~17天。细菌性肠炎大便培养可阳性。UC与感染性肠炎另外一个重要区别在于病理改变,UC常有隐窝结构的改变,呈不规则扭曲和分叉状,数量减少,黏液分泌缺失及隐窝扩张。
②难辨梭状芽孢杆菌性肠炎:亦称假膜性肠炎,腹泻可持续数周至数月,但该病患儿在发病前多有服用抗生素史,水样便多见,血便少见,大便中可有大小不等的假膜,结肠镜下可见肠壁上附有典型的圆形或椭圆形黄色假膜有助于与UC相鉴别。必要时作难辨梭状芽孢杆菌(CD)毒素测定。
③溶组织阿米巴肠炎:症状持续数周至数月,大便呈暗红色果酱样,重者可为全血便,结肠镜下表现为灶性、出血性溃疡,中央开口下陷,呈烧瓶样,病灶之间黏膜正常。而UC呈弥漫性改变。有条件者应作阿米巴血清学试验。
(2)缺血性结肠炎:
发病年龄大,多为老年人,结肠镜下主要表现为水肿、红斑和溃疡形成,病变以结肠脾曲、降结肠和乙状结肠为主,直肠很少受累。
(3)放射性结肠炎:
是盆腔或腹部放射治疗后发生的并发症,以累及直肠、乙状结肠多见。放射线对肠管的损伤作用,主要是抑制上皮细胞有丝分裂和引起黏膜下小动脉闭塞性炎症和静脉内膜炎导致肠壁缺血性改变。放疗后出现腹泻,多为黏液血便。结肠镜下可见受累肠段弥漫性充血水肿,并有红斑及颗粒样改变,易脆、糜烂、溃疡;晚期黏液苍白,黏膜下血管异常扩张,肠管狭窄,肠壁增厚。结肠病理改变为炎症细胞浸润和黏膜下小血管炎或毛细血管扩张。
Crohn病的诊断和鉴别诊断
(1)CD病:
Crohn病(CD)是一种病因未明、可累及胃肠道各部位的慢性肉芽肿性炎症,以回肠末段极其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布,直肠极少累及。
①诊断:临床表现为慢性起病,反复腹痛,腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓、关节炎、虹膜睫状体炎、肝病等全身合并症。综合临床表现、影像学、内镜及组织学检查,采用排除诊断法。
影像学检查对诊断很重要。小肠钡剂造影和(或)钡灌肠可见多发性、节段性炎症伴狭窄、鹅卵石样改变、裂隙状溃疡、瘘管或假息肉形成等。B超、CT、MRI显示肠壁增厚腹腔或盆腔脓肿。
内镜下所见最早、最明显的是细小而边界清楚的黏液溃疡,称“阿弗他”溃疡,常呈多灶性分布,病灶之间被正常黏膜分隔。还可见节段性、非对称性的黏膜发炎、纵形溃疡、鹅卵石样改变、跳跃式分布的肠腔狭窄和肠壁僵硬等。
主要组织学特点有两点:一是炎症的穿壁性,在淋巴和小血管周围形成淋巴样集聚,这些淋巴积聚改变可分布与肠壁的任何部位;二是非干酪样肉芽肿形成,数量少,散在分布,构成欠完整。
②排除相关疾病:要排除急性阑尾炎、肠结核、其他慢性感染性肠炎(如耶尔森菌肠炎)、肠道淋巴瘤、溃疡性结肠炎等疾病。
(2)与阑尾炎鉴别:
回盲部的CD常常容易与急性阑尾炎混淆。阑尾炎常常急性起病,严重腹痛伴肌紧张,CD在发病前常有一段时间的腹泻史。
(3)与肠结核鉴别:
肠结核与CD在临床表现和病理学方面极为相似。肠结核最常见的部位是回盲部。如果患儿同时有肺结核,那么肠结核的诊断不难。但肠结核可在无肺结核的情况下发生。如有生殖系结核或伴其他器官结核,血中腺苷酸脱氨酶(ADA)活性增高,多考虑肠结核,肠结核的肠壁病变活体组织检查可有干酪样坏死、黏膜下层闭锁。如有肠瘘、肠壁或器官脓肿、肛门指肠周围病变、活动性便血、肠穿孔等并发症或病变切除后复发等,应多考虑CD,病理活体组织检查可见结节病样肉芽肿、裂隙状溃疡、淋巴细胞聚集,但无干酪样坏死。重要的是勿将肠结核误诊为CD,因为激素的应用会使肠结核恶化。鉴别有困难者建议先行抗结核治疗。有手术适应证者行手术探查,对切除的病变肠段除进行病理检查外,还要取多个肠系膜淋巴结做病理检查。
(4)与小肠淋巴瘤鉴别:
小肠淋巴瘤的部分症状与CD也颇为相似,如发热、体重下降、腹泻、腹痛等。影像学检查有助于鉴别诊断。小肠淋巴瘤多为肠壁弥漫性受累伴肠壁块影,而CD的病变往往局限于回肠,表现为肠壁的溃疡形成和肠腔狭窄。
溃疡性结肠炎与Crohn病的鉴别诊断 两者的临床表现有所不同。UC以血便为主;而CD患儿少见血便,以慢性腹痛为主,有时在回盲部可触及一痛、质软的炎性肿块。CD常合并肠瘘。
两者的另一主要区别在于疾病的分布的部位。UC常由直肠开始,向近段延伸累及结肠某一部位而停止,病变呈连续性,往往仅累及结肠。而CD则可以累及全胃肠道的任何部位,其最常见的病变部位为回肠末段和近段结肠,病变呈节段性,病灶之间黏液正常。
内镜下表现和病理组织学检查,两者各有特点。
小儿炎症性肠病饮食保健
饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。