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脑脓肿(brain abscess)是化脓性致病菌侵入脑组织内所形成坏死性脓腔,是中枢神经系统局灶性化脓感染的常见类型,在儿科虽然少见,但却十分重要,因为诊断或治疗不当会导致严重的不良后果,甚至死亡。该病在我国发病率约2%~8%,由于发病部位不...
肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。...
后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶...
原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多见,常为双侧...
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。
肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症,侵犯泪腺者约占6%,表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。
眼眶骨膜下脓肿(subperiosteal abscess of the orbit)的临床情况与眶蜂窝织炎相似,对二者的鉴别有一定的困难。随着现代影像技术尤其是CT扫描的广泛应用,对骨膜下脓肿逐渐认识,对其发现率也逐渐增加。骨膜下脓肿发病率并不少于眶蜂窝织炎...
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。本病系常染色体隐性遗传,甚少见,发病率不超过1M100万。少数患者父母为近亲婚配。部分患者可合并其他先天性异常,如输尿管畸形、动脉导管未闭等。
间插血吸虫病是由间插血吸虫(schistosome intercalatum)寄生于肠道静脉所致的地方性寄生虫病。多数病人感染后可无明显症状。感染严重者可有左髂骨骤起疼痛、腹痛、腹泻。
戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿...
硬脑膜外血肿(extradural hematoma)是血液在颅骨内板和硬脑膜之间的蓄积。产生的原因是头颅在外力作用下发生较大的变形,硬脑膜动静脉在此过程中发生剥离或撕裂,产生硬脑膜外出血,血肿达到一定体积而出现颅压增高和(或)脑受压的症状。
咽部机械性创伤多由外界的直接暴力引起,如战伤、交通事故、工伤、自杀等,也可由来自内部的创伤如手术损伤、异物损伤等。咽外部的刺伤或切伤多见于口咽部和喉咽部,伤口多在舌骨和甲状软骨之间,以利刃刎颈的切伤多为横行,锐利兵器所致的刺伤...