小儿脂肪吸收不良（小儿脂肪泻）
- 挂号科室：儿科
- 发病部位：胰腺,胆
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿童
- 典型症状：腹胀 生长缓慢 消瘦 恶臭便 脂肪泻
小儿脂肪吸收不良症状诊断
一、症状
1.一般表现
患儿食欲不振，发育落后，体重减轻，消瘦，精神倦怠，好哭，营养不良，腹泻严重可致脱水，电解质紊乱。
2.腹泻
主要表现为脂肪泻，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面，伴腹胀，腹痛，精神倦怠好哭。
3.腹部胀满
由于肠内储存不消化食物，同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。
4.脂溶性维生素缺乏
病程迁延，肠黏膜广泛病变所致脂肪吸收不良病程迁延可引起脂溶性维生素缺乏，如维生素A缺乏性眼病，可表现毕脱斑，角膜干燥等;维生素D缺乏可致佝偻病，手足搐搦症;维生素E可致近端肌肉萎缩;维生素K引起出血倾向，凝血酶原时间延长，可引起低蛋白血症，水肿，营养性贫血及肠病性肢皮炎等。
5.其他
因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍，引起相应的表现，如低蛋白血症，水肿，营养性贫血，肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。
二、诊断
根据临床表现特点，依赖实验室检查确诊。
临床疑及脂肪泻时，应首先通过实验室检查予以证实是否为脂肪泻，做粪脂定量测定，是惟一较精确的方法，但操作复杂，收集粪便有困难，可先采用苏丹Ⅲ 染色镜检和血清胡萝卜素测定方法进行筛选，明确脂肪泻后，应进一步通过病史，体检及必要的实验室检查弄清病因，N-苯甲酰-L酪氨酸-对氨基甲酸BT- PABA试验，是诊断胰外分泌功能可靠简易的方法;粪便苏丹Ⅲ染色粪脂以中性脂肪为主，应考虑胰原性脂肪泻;以脂肪酸为主，常提示小肠黏膜病变;右旋木糖 吸收排泄试验结果如血或尿木糖显著降低，提示空肠黏膜有较广泛损害，可间接推断脂肪吸收不良是由于肠黏膜损伤所致，而与单纯胰外分泌或胆盐缺乏等无关等 等。
小儿脂肪吸收不良疾病病因
一、发病原因：
小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等，就叫做吸收不良综合征。
其中有一类疾病过去病因不明，称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(celiac disease)，现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生过敏所致。
1、胆汁分泌减少：
各种原因所致的胆管梗阻，如先天性胆道闭锁、胆道感染;各种肝病，如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。
2、胰腺疾病：
胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，肠道对脂肪消化吸收不良。
出现脂肪泻时，胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。
3、肠道疾病：
各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。
4、代谢及其他原因：
内分泌紊乱疾病，如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman病;低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A重链病、无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。
二、发病机制：
脂肪的消化主要是在小肠，消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水，而体内的酶促反应是在水溶液中进行，所以脂肪必须先乳化才能进行消化。
来自胆囊的胆盐在脂肪消化中起重要作用，它首先是净化脂肪，并减少它的表面张力，然后使脂肪乳化成非常细小的乳化微粒。
胰液含有脂肪酶，脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂肪酸再被酯化成甘油三酯，与胆固醇、脂蛋白、磷脂结合，形成乳糜微粒进入淋巴系统，最后进入血液，运送到身体各个组织。
食物中脂肪多为三酰甘油，当其与蛋白质等一起进入十二指肠后，可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一酯及游离脂肪酸。
进入上皮细胞的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油，并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起，组成较稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管及血循环。
上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻。
小儿脂肪吸收不良预防
1、积极防治营养不良性疾病。
2、积极治疗各种梗阻性或反流性黄疸，治疗各种肠道感染性病症。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
小儿脂肪吸收不良鉴别诊断
1.糖吸收不良(sugar malabsorption)
正常人乳糖摄入后被小肠黏膜刷状缘的乳糖酶水解为葡萄糖和半乳糖而吸收，各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏，使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收，造成乳糖吸收不良(lactose malabsorption)，糖吸收不良可分为原发性和继发性两大类，引起原发性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良，蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，葡萄糖-半乳糖吸收不良等。而引起小肠黏膜上皮细胞和刷状缘损害的疾病，如病毒性肠炎，慢性腹泻病，蛋白-热量营养不良，免疫缺陷病，小肠手术后等，均可引起继发性糖吸收不良。
糖吸收不良出现临床症状和体征者，称为糖耐受不良(sugar intolerance)，其临床表现为患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适，腹胀，排气增多的表现，严重者出现水，电解质和酸碱平衡紊乱，一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类，腹泻症状可迅速缓解，此为本病的特点之一。
糖吸收不良的实验室检查：
(1)粪便pH常<5.5，提示糖吸收不良。
(2)粪便还原糖测定(fecal reducing sugar determination)：Clinitest试纸，改良班试剂或醋酸铅法可进行还原糖测定，如≥0.005提示糖吸收不良。
(3)糖-呼气试验(sugar-expiratory test)，正常人对绝大多数可吸收的糖类在到达结肠前可完全吸收，而肠道细菌发酵代谢未被吸收的糖类是人体呼气中氢气的惟一来源，利用这一原理可测定小肠对糖类的吸收不良，摄入某种试验糖前后，测定呼气中的氢气或14CO2，摄入试验糖后，呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。
(4)小肠黏膜活检双糖酶活力测定：糖吸收不良者，一种或数种双糖酶活性降低。
(5)乳糖耐量试验(lactose tolerance test)：口服乳糖50g，每30min抽血测血糖，共2h，正常人在口服乳糖后，比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上;乳糖酶缺乏者血糖曲线低平，并出现乳糖不耐受表现，本试验因需多次抽血，近年来已少用。
2.蛋白质吸收不良(protein malabsorption)
单纯的蛋白质吸收不良罕见，一般均在肠黏膜广泛受损时，与脂肪或糖吸收不良同时发生，其临床表现是粪便颜色浅，有臭皮蛋气味，并出现与低蛋白血症有关的症状，如水肿，腹水等，而尿蛋白常阴性。
蛋白质吸收不良的实验室检查：
(1)血清总蛋白，白蛋白降低而无尿蛋白增加。
(2)静脉注射25～50U 51Cr(铬)标记的白蛋白，然后测定96h内粪便中51Cr的排出率，正常值为0.001～0.007，如排出增多，提示蛋白吸收不良。
(3)测定粪便中的α1抗胰蛋白酶，α1抗胰蛋白酶在胰酶中不被分解，即使排泄到粪便中仍较稳定，故通过测定血和粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度可获知蛋白质漏出的程度，干粪中正常值为0.8～1.0mg，>2.6mg为蛋白质吸收不良。
小儿脂肪吸收不良饮食保健
可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持患儿营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。
