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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia),是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病,患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
脉络膜血管丰富,血流缓慢,眼内又无淋巴管道,全身性肿瘤可经血运转移至葡萄膜,其中尤以脉络膜最为常见,占葡萄膜转移性肿瘤的50%~80%。转移性肿瘤中,主要为癌,肉瘤少见,皮肤恶性黑色素瘤亦可转移到脉络膜。
淋巴样息肉(lymphoid polyps),为一种良性自限性疾病。实际上不是息肉而是结肠黏膜的局限性突起,由于黏膜下淋巴样组织增生引起,可能为对感染的非特异性反应,在末端回肠黏膜下集合淋巴结增大增多。
原发性纵隔感染在临床上是一种不十分确切的诊断少数病例由急性纵隔感染治疗后转变而来。原发性纵隔感染因真菌、组织浆细胞病嗾线菌病、结核等病因所造成。纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因,临床上出现淋巴结肿大,在急性炎症消退之后,淋巴...
伤口肉毒症是肉毒梭状芽孢杆菌(clostridium botulinum)经污染的伤口侵入机体引起的神经肌肉性中毒。临床以下行性的运动神经麻痹为主要特征:始为脑神经病变症状,继而向下发展,出现颈部、躯干、四肢等肌肉麻痹症状。呼吸衰竭是导致死亡的主要...
胸内异物多见于各种胸部外伤导致的异物进入胸内,胸内异物多见于胸部穿透伤,常见的溢流在胸内的异物有金属碎片或子弹头等。急症治疗原则为清创止血,纠正休克,维持循环呼吸功能,预防感染。
原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见,以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1,囊性大多为良性,罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。
在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopia lentis)或半脱位(subluxation);如果悬韧带发生完全断裂,可...
卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经...
非闭塞性肠系膜血管缺血(non-obliterative vascular ischemia of mesentery)是一种由肠系膜上动脉痉挛所引起的急性肠缺血,占急性肠系膜缺血的20~30%,病死率超过70%。高病死率与疾病本身表现不典型、诊断困难和合并其他全身严重疾病有关...
小儿心房扑动(atrial flutter,AF)简称房扑,从胎儿期到各年龄组均可发病,虽不多见,但病情较重,应及时治疗。与成人不同,小儿心房扑动较心房颤动多见。 心房扑动是心电图上具有典型的锯齿样心房波的快速、规则的异位房性心律失常。其心...
出现在成熟期或过熟期白内障时,因经晶状体囊膜漏出的晶状体蛋白质引起的炎性青光眼,称晶状体溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)或晶状体蛋白性青光眼(lens protein glaucoma),系一种继发性开角型青光眼。因老年人晶状体的蛋白质成分改变...