血小板型假性血管性血友病(假性血管性血友病,血小板型血管性血友病)
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:牙龈出血 血小板减少 皮肤黏膜出血 拔牙后出血不止
一、症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
二、诊断
本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。
二、发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
注意平时的生活习惯,及时发现及时治疗。
本病需与Ⅱb型vWD鉴别。
乌参 乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大,长圆柱体。