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血小板型假性血管性血友病(假性血管性血友病,血小板型血管性血友病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:牙龈出血 血小板减少 皮肤黏膜出血 拔牙后出血不止
  血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
典型症状:牙龈出血 血小板减少 皮肤黏膜出血 拔牙后出血不止

    一、症状

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

    二、诊断

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

一、发病原因

本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

二、发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

注意平时的生活习惯,及时发现及时治疗。

本病需与Ⅱb型vWD鉴别。

乌参 乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大,长圆柱体。

鼻出血
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!