间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia，PTDPVT)常发生于较年长的患者，因服用某些药物、电解质紊乱(低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓、某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长，引起尖端扭转性室性心动过速。　　

典型症状：头晕 胸闷 室颤 心动过速 头昏

 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速症状诊断

 一、症状

室性心动过速发作期可有心悸、胸闷、头昏等症、发作持续时间较长者可引起短时晕厥和抽搐。发作虽可自行终止，但极易反复发作，并有演变为心室扑动、心室颤动的可能，很易导致血流动力学障碍。故必须积极治疗，在短时间内完全控制发作。发作间歇期大多无明显症状，可有室性期前收缩、心动过缓等。有原发疾病的症状。

患者常有发作诱因，例如，有服抗心律失常药物史，低血钾、低血镁、心动过缓史、心电图有Q-T间期延长史等。多在服药后数天内发生，此时所服用药物的剂量及血药浓度均在正常或较低水平。有些尚有惊吓或情绪激动诱发史等。家族史均为阴性。

本型室性心动过速介于病理性阵发性室性心动过速与心室颤动之间，心排血量降低较明显。因此容易发生反复晕厥、阿-斯综合征。小于4s的短暂的室性心动过速一般仅有心悸、头晕，若持续5s以上极易发生晕厥和抽搐。

      1.心电图特点

心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点，Q-T间期延长，T、U变化、长-短周长、R-on-T二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性TDP。发作多在3～5s，能自行终止，但反复发作。

2.有明确的病因。

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速疾病病因

一、发病原因

1.药物引起LQTS

(1)抗心律失常药：如ⅠA类的奎尼丁、普鲁卡因胺、双异丙吡胺;ⅠB类的利多卡因、美西律可能有促发TDP作用;ⅠC类恩卡尼、普罗帕酮偶可诱发TDP;Ⅱ类索他洛尔、Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(>5%);Ⅲ类胺碘酮;Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。

(2)治疗精神病的药物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三环和四环类抗抑制剂。

(3)其他药物：抗高血压药，利多氟嗪、红霉素，抗组织胺制剂，酮康唑、阿斯咪唑、金刚烷胺，有机磷农药，砷剂、锂剂等，毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。

2.电解质异常

(1)低血钾：可导致心电图U波增高，QT或Q-T-U间期延长。

(2)低镁血症：常伴低钾血症。

(3)低钙血症。

3.严重心动过缓

 可见于高度或完全性房室传导阻滞、窦性停搏、严重窦性心动过缓、病态窦房结综合征、心房颤动长R-R间歇等。对房室传导阻滞的研究表明，促使TDP发生的不是心动过缓本身，而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。

4.心脏疾病对Q-T间期的影响

心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心脏肿瘤、心功能不全等均可引起Q-T间期延长。

5.中枢神经系统疾病 脑外伤、脑炎、脑血管意外等。

6.内分泌疾病 甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症。

7.营养不良 饥饿(如神经性食欲缺乏)、液体蛋白饮食。

8.不明原因的LQTS 很少见，鉴别困难。

二、发病机制

各种病因使细胞膜离子通道功能障碍介导而致Q-T间期延长，其并发TDP常以长短顺序和间歇依赖性的形式起始。形成TDP的机制在于药物、电解质异常等因素的驱动下，内向电流增大，复极延迟，发生后除极特别是早期后除极形成振荡电流，一旦达阈值即可引发触发性心律失常。而显著心动过缓等长周期可使钾通道阻滞或完全失活，而使钾离子外向减小或消失，实际上使内向电流增大故而可促发TDP。正由于此类TDP是出现在短联律间期室性期前收缩产生的长代偿间歇后，或是严重心动过缓、阵发性心动过速后长间歇，以及心房颤动长R-R间歇后，因而称之为长间歇依赖性TDP。

Q-T间期延长发生尖端扭转性室性心动过速多为室性期前收缩(R-on-T)诱发。少数情况下房性期前收缩亦是触发因素之一，系心室肌因房性期前收缩而引起的除极不均，将加重原先存在的复极不均一而诱发TDP。

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速预防

除了尽量避免或积极治疗引起QT间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。

当使用能引起Q-T间期延长的药物时，应严密观察心电图改变，如Q-T间期>0.50s或用药后延长值超过用药前的25%时，应立即停药，防治低血钾及低血镁;且应尽量避免ⅠA类和Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物联合应用。

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速鉴别诊断

尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其Q-T间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。

1.需与一般室速或心室颤动相鉴别

一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，心室率大于300次/min，极不规则，一般不会自行终止，电击复律有效而TDP的QRS波与ST-T可辨认，心室率多在200次/min左右，发作持续时间短，会自行终止，但可反复发作，电击复律效果较差。

2.需与其他多形性室性心动过速及心室颤动相鉴别

 下列两点有助于鉴别诊断：

①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上，如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序(长一短周长)等，则支持TDP;

②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速饮食保健

对于心动过速的情况是需要注意在饮食上采取清淡易消化的食物，注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果为宜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，避免情绪变化太大，当控制稳定后是需要有适量的运动，以此来改善身体的体质情况。

猝死,阿斯综合征