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褐黄病性关节炎

  • 挂号科室:
  • 发病部位:关节
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:中青年
  • 典型症状:指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 驼背 关节强直 黑尿 耳、鼻、软骨变成蓝色
  褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。
典型症状:指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 驼背 关节强直 黑尿 耳、鼻、软骨变成蓝色

一、症状

本病患者出生后,除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因黑尿酸沉积过多,才产生一系列症状。

本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜、角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。脊柱进行性僵硬,间盘退变、变窄、钙化、边缘性骨赘形成,椎间韧带受累,甚至最后引起骨性强直。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着、关节液中有色素沉着的软骨碎屑。

色素沉积(30%):

褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病,通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1,而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变, 即褐黄病样色素沉着,沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。

    预防:
    美国《内科档案》杂志2001年10月22日发表一份研究报告指出,老年人经常参加轻体力体育锻炼可以提高自力更生的能力,并可预防褐黄病性关节炎。

由于本病外周关节病变在褐黄病中发生较晚,多累及大关节,而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别,故临床上应注意与类风湿性关节炎、强直性脊柱炎和痛风等鉴别。对于一些患者出现椎间盘软骨钙化或心脏瓣膜钙化时,也要与相应的疾病进行鉴别,尿黑酸定性阳性则支持褐黄病的诊断。

褐黄病性关节炎患者饮食宜忌:

1)天然蛋白质,马铃薯,红薯等含有较多苯丙氨酸和酪氨酸的食物。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低。

2)一些含vitaminc丰富的食物应慎用,因vitaminc妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用。

3)禁服铁或含铁的复合维生素。因为铁与疼痛、肿胀和关节损伤有关。茄属蔬菜,如西红柿、土豆、茄子、辣椒等及烟草中的生物碱能使关节炎症状加重。

4)多食含硫的食物,如芦笋、鸡蛋、大蒜、洋葱。因为骨骼、软骨和结缔组织的修补与重建都要以硫为原料,同时硫也有助于钙的吸收。

5)多食含组氨酸的食物,如稻米、小麦和黑麦。组氨酸有利于清除机体过剩的金属。多食用富含胡萝卜素,黄酮类,维生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋葱、芽甘蓝及卷心菜。

6)经常吃新鲜的菠萝,可减少患部的感染。

7)保证每天都吃一些富含维生素的食物,如亚麻籽、稻米麸、燕麦麸等。

(资料仅供参考,具体请询问医生。)

前列腺结石
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!