先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。

典型症状：咳嗽 感染性发热 脓痰 呼吸异常 紫绀

多数无症状，由常规胸部X线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复发热，咳嗽和脓痰，甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀。

临床特点有：

1.多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。

2.位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。

综合上述特点即可诊断。

(一)发病原因

由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。

(二)发病机制

纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。

先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿相鉴别。