小儿后颅窝型脑积水综合征（小儿Dandy-Walker综合征,小儿Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征,小儿第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征）
- 挂号科室：
- 发病部位：颅脑
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：儿童
- 典型症状：头痛 恶心与呕吐 步态不稳 头颅增大 颅内压增高
一、症状
1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛，呕吐，烦躁等颅内压增高症状，头颅前后径增长，枕部后突明显，临床表现主要为脑积水，颅压增高症状。
2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等，脑神经损害表现为展神经麻痹，头部控制能力差，小脑功能受损表现有步态不稳，眼球震颤等，还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。
二、诊断
典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断，在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性，应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大的表现。
由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难，Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。
一、发病原因
本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。
二、发病机制
由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。
本病征的病理特点是：①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的脑积水。
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
在婴儿，应注意与下列情况鉴别：
1.未成熟儿 头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。
2.佝偻病 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。
3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显)，呕吐、头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。
4.颅内占位病变 如肿瘤、脓肿等。
1、若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响，舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，因此，不能将食物送至上、下齿之间，也不能将食物向咽部推动，但患者吞咽反射尚在，可将食物送到其舌根部，引起吞咽反射将食物吞下。
2、脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。
3、面部及舌瘫病人进食时，食物很容易从瘫痪侧口角掉出来，或潴留在瘫痪侧的颊部，喂食时，应让患者向健侧卧位。饭后要喂水冲洗口腔的残渣，或用棉球擦洗口腔，特别要注意洗净瘫痪侧颊部以防口腔炎症，减轻口臭，增强食欲，促进消化功能。
