一、症状

齿状突分离、发育不良或缺如，其临床表现基本相同，临床上可无症状，当受到稍微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。

二、诊断

根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。

先在性齿状突畸形包括齿状突分离、齿状突发育不良及齿状突缺。

一、病因

先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。

本病是一种先天性疾病，且病因不清，故目前无有效的预防措施，早期发现，早期诊断，早期治疗仍然是预防本病引起进一步损害的有效措施。

一、鉴别：

本病有几种情况需进行鉴别诊断：

1、2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现要加以区别;

2、2岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合易误诊为齿突畸形应加以鉴别。