遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。

典型症状：杵状指（趾） 腹壁广泛性钙质沉着 皮肤硬化 表皮角化 手掌及足趾皮肤过度角化

一、症状

好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

二、诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

一、发病原因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

二、发病机制

发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

本病属于先天性染色体异常性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，补充充足的叶酸以及其他维生素，也可以在一定程度上减少本病的发生。

应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。

遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病，诊断靠组织病理，目前无满意疗法，只能够进行对症治疗。平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒。避免熬夜，避免劳累，避免情绪变化太大。