左心室双出口（右心发育不良）
- 挂号科室：心血管内科
- 发病部位：心脏
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：所有人群
- 典型症状：收缩期杂音 器质性心脏病 心脏杂音 充血 紫绀
一、症状
常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
一、病因
为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。
一、预防
本病是先天性心血管畸形，预后极差，无有效预防措施。
一、鉴别
本病应注意与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。
1、右心室双出口
与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2、完全性大动脉转位
其解剖特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及大血管的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。心导管检查及心血管造影可资鉴别。
3、矫正性大动脉转位
矫正性大动脉转位的病理解剖特点是正常解剖学心房与心室连接不一致，即正位右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉;而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉。如不合并其它心脏畸形，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理体征，无需外科处理。然而矫正型大动脉错位常有合并畸形：①室间隔缺损(VSD)，约占4/5，多为肺动脉干下型VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄(PS)，约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见;③房间隔缺损(ASD)，约占20%，多为继发孔型ASD，有时为卵圆孔未闭;④其他：动脉导管未闭(PDA)、左侧房室瓣关闭不全、主动脉缩窄等。
矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是传导组织异常。正常位置的后房室结纤维不能下达室间隔，前房室结位于右心耳与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、右束支。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。
保护心脏吃哪些食物对身体好？
1)坚果类：杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸，能降低患心脏病的风险。
2)薏苡仁：属于水溶性纤维的薏苡仁，可以加速肝排除胆固醇，保护心脏健康。
3)黑芝麻：黑芝麻含有不饱和脂肪酸和卵磷脂，能维持血管弹性，预防动脉硬化。
4)黄豆：黄豆含有多种人体必需的氨基酸，且多为不饱和脂肪酸，可促进体内脂肪和胆固醇代谢。
5)玉米：玉米油含不饱和脂肪酸、高达六成的亚麻油酸，是良好的胆固醇吸收剂;玉米放在中药里则有利尿作用，并有帮助稳定血压的效果。
6)马铃薯：该食品含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤其钾含量最为丰富，每100克中含钾502毫克，是少有的高钾蔬菜。心脏病特别是心功能不全的患者，多伴有低钾倾向。常吃马铃薯，既可补钾，又可补糖、蛋白质及矿物质、维生素等。
7)菠菜：本品丰富的叶酸，能有效预防心血管疾病。此外，菠菜中的铁以及微量元素，还可起到补血之作用。
8)芹菜：芹菜所含的芹菜碱，可以保护心血管功能。吃芹菜要吃叶子，因为叶子才是营养精华所在。叶子的维生素C比茎高，且富含植物性营养素、营养价值高。芹菜也是富含纤维素的食物。最新研究结果显示，多吃富含纤维素的食物能够降低心脏病发作的危险性。
9)木耳：食用木耳能刺激肠胃蠕动，加速胆固醇排出体外。此外，黑木耳中含抗血小板凝结物质，对于动脉硬化、冠心病及阻塞性中风有较好的保健效果。
10)海带：海带属于可溶性纤维，比一般蔬菜纤维更容易被大肠分解吸收运用，因此可以加速有害物质如胆固醇排出体外，防止血栓和血液黏性增加，预防动脉硬化。
11)是鲑鱼：含有丰富的ω-3脂肪酸，能够减少炎症反应，有助于防止斑块堵塞血管。
12)是西红柿：含有丰富的番茄红素，可以降低胆固醇。
13)燕麦：含有丰富的溶解纤维，能够清除人体多余的胆固醇。
14)石榴：含有丰富的多酚，它能压制破坏细胞的“自由基 (以上资料仅供参考，详细请咨询医生)
