眼眶神经鞘瘤(眼眶雪旺细胞瘤,眼眶许旺氏细胞瘤)
- 挂号科室:
- 发病部位:眼
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:中年人
- 典型症状:骨质破坏 两眼上视障碍 复视 眼球运动障碍
一、症状:
1.因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位。发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物。表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动。起源于感觉神经者可有触痛。眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿。因眼球被压迫,出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿。复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动神经,引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的,压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。
2.眶内神经鞘瘤压迫眶壁,骨质吸收。向鼻窦或颅内蔓延,可引起鼻塞、头痛等有关症状。
3.神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤,有时两种肿瘤可发生在同一个体。
4.本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤内囊变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
一、发病原因
病因不明。
二、发病机制
神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤,神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外),周围神经和自主神经轴突之外眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤,在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见,视神经属于中枢神经,不含有神经鞘细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分,可能发生此肿瘤,Freedman等,Graham,McDonald和廖志强等分别报道眼内,巩膜前部,泪腺内和角膜的神经鞘瘤。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键
和神经鞘瘤类似的是海绵状血管瘤,但后者A超多呈中高反射,CDI显示病变内无明显血流。
一、饮食:
1.注意饮水:水对于任何人来说都是重要的,神经鞘瘤要每天保证摄入不少于2000毫升的水,以减轻每天所食用的药物对消化道粘膜的刺激,促进毒素排泄。同时,牛奶、豆浆和绿豆汤也都有助于排出肿瘤细胞释放的毒物。
2.常吃新鲜蔬菜和水果:如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、鲜枣、猕猴桃、芦笋、海带等。如果常出现恶心呕吐等症状,可以进食菜汁,也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;
3.热量和蛋白质