一、症状

无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同，主要表现为：

1.伤口瘢痕 如果无晶状体眼是由白内障手术所致，尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后，可以看到切口瘢痕，有缝线者还可看到缝线。

2.角膜 多为逆规性散光，尤其在ECCE或ICCE术后。

3.前房 较深，这是由于缺少了晶状体，虹膜后移所致。

4.虹膜 由于缺少了晶状体的支撑，表现为虹膜震颤，也可伴有虹膜缺损。

5.瞳孔 表现为深黑色，这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。

6.晶状体脱位 如果为晶状体脱位，则可看到脱位的晶状体。

7.晶状体皮质残留 主要在ECCE术后可见到部分残留的晶状体皮质。

8.Purkinje-Sanson氏映像 由于缺少了晶状体，将看不到第三和第四像。

9.眼底镜检查 用直接眼底镜在+10D下可以看到眼底，所见视盘较小。

     二、诊断

根据患者的临床表现，同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。

一、发病原因

无晶状体眼的病因包括有：

1.先天性晶状体缺如或脱位。

2.白内障手术，为最常见的原因。

3.眼外伤。

4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。

(1)Marfan综合征。

(2)Weill-Marchesani综合征。

(3)同型胱氨酸尿症。

(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。

5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病

(1)Alport综合征。

(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。

(3)无虹膜症。

(4)Ehlers-Danlos综合征。

(5)球形角膜。

(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。

6.能导致晶状体半脱位的眼病

(1)牛眼症(buphthalmus)。

(2)眼内肿瘤。

(3)成熟期或过熟期白内障。

(4)表皮剥脱综合征。

二、发病机制

(1)视力：在无晶状体眼中，物像被放大了33%，这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已。就视角范围而言，记录到的视力在理论上要比真正视力好。在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9，其实相等于正视眼中的6/12。

正视眼的前焦距D1=17.05mm

无晶状体眼的前焦距D1=23.22mm

比例为23.22÷17.05=1.36

比例从1到1.36，意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍，也就是说增加了33%。在前房型人工晶状体植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大。

(2)调节：由于晶状体缺如，调节完全丧失，所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正。

(3)角膜性散光：当无晶状体眼是由白内障手术而获得时，存在着角膜性散光，多数为逆规性散光。Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术，术后6周85.5%的术眼平均有1.41D的逆规性散光，在术后6周到1年中逆规性散光仍有轻度增加，平均增加值为0.66D。如果白内障手术方法是囊外摘除术或囊内摘除术，一般术后45天角膜性散光将得到稳定。超声乳化白内障摘除术后，由于切口小，角膜性散光一般不明显。

(4)球面像差：在无晶状体眼前放置一片高度凸透镜片进行矫正时，只有傍轴光线才能通过主焦点，而镜片的近缘光线的折射偏离更大，其焦距短于傍轴光线的焦距，因而产生了球面像差。当无晶状体眼通过这一高度凸透镜片观看前方的物体时，由于物体周边各点离镜片光学中心的距离不同，物像通过镜片时各点产生了不同的棱镜像移，当物像从近轴光轴向周边移开时，此时其放大率就会逐渐增加，发生了物像的变形，称之为枕形畸变(pincushion distortion)。

其结果是，透过这一镜片看物，直线变成曲线，线形世界变成由抛物线组成，当患者移动眼球时，抛物线面继续改变它们的形状。通过镜片的周边看物体时，在主轴方向，物体变得更大、更近和更长。当眼球不动而移动物体时，物体看上去移动得更快。

(5)色像差：当无晶状体眼通过配戴高度凸透镜片进行矫正时，由于白色平行光线通过凸透镜可出现色光，波长越长，折射率越小，因此，通过凸透镜后，红光的焦点离透镜远，而紫光的焦点离透镜近，镜片的周边光线的折射率比傍轴光线(光学中心)大。因此，镜片周边部产生的色光焦点和中心部不同，即当眼球通过矫正透镜的周边部看物体或光线时，出现了色像差。

(6)视野：无晶状体眼的视野减小，几乎为正视眼的一半。

当无晶状体眼用高度凸透镜镜片进行矫正时，患者看物体时可出现一个移动的环形暗点，称为“像跳”现象(jack-in-the-box)。所谓环形暗点，是指中央及周边部视野能够看见，而在视的中央与周边之间范围内出现暗点。这是因为通过镜片中央部的光线，能够聚焦在视网膜上，而被看得清楚。通过镜片边缘部位的光线，由于凸透镜的三棱镜效用，造成不良折射，不能在视网膜上聚点,因而不能看见物体。至于通过透镜旁的光线，无不良折射发生，仍然能到达视网膜，物像虽不清楚但仍然存在，这样就形成了环形暗点。

(7)双眼视力：在单眼无晶状体眼中，要获得双眼单视功能是困难的，即使在双眼无晶状体眼患者中，双眼视力也不总是存在的。

无效预防，早发现早治疗。

1.晶状体移位：在正常情况下晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上，其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断，引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失可导致晶状体离开正常的生理位置称为晶状体异位(ectopia lentis)根据悬韧带缺损或离断的程度(部分或完全)晶状体异位分为不全脱位(subluxation)和全脱位(luxation/dislocation);根据病因晶状体异位分为先天性、自发性和外伤性。

2.晶状体膨胀增大：个别病人在白内障发展过程中，因晶状体吸收过多的水分而膨胀，使晶状体体积增大，阻碍房水畅通，导致限内压升高，病人可出现眼部剧烈的疼痛，伴有恶心、呕吐等症状，医学上称之为晶状体膨胀期继发性青光眼。

晶状体膨胀所致青光眼：即肿胀期白内障所致青光眼(glaucoma associated with intumescent cataract)是指老年性白内障的膨胀期或晶状体外伤后混浊肿胀时发生的青光眼。

3.晶状体皱缩：与眼前节疾病有关的并发性白内障，病变进展缓慢，如局部炎症得以控制，混浊可长期稳定而不发展。随病程进展，混浊程度和范围不断加重和扩大，最终累及整个晶状体。在进展过程中，晶状体内或囊膜可出现结晶状物质或钙质沉着，晚期则可出现晶状体皱缩，甚至钙化。

并发性白内障是由于眼部其它疾病如葡萄膜炎、青光眼、视网膜脱离、视网膜色素变性、眼内肿瘤和高度近视等影响晶体的营养和代谢而引起的晶体混浊。

1：多吃含类叶红素的食物，如胡萝卜、菠菜、辣椒。 2：多吃含维生素C丰富的食物，如番茄、大白菜、洋葱等。 3：多吃含硒丰富的食物，如虾皮，坚果等。 4：多饮茶水，主要是绿茶。 5：多吃含锌多的食物，如菠萝、粗粮、茄子等。