良性阵发性腹膜炎综合征(家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征)
- 挂号科室:普外科
- 发病部位:腹膜
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:腹胀 肚子疼 低烧 非对称性关节痛 腹水
一、症状
在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛,肝腹肿大,腹水征阳性。
二、诊断
在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能,由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
一、病因
本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。
腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
1.急救(缓解措施):
在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
与急性腹膜炎,腹膜后纤维化等疾病鉴别。
1.痢疾后综合症食疗方:
1)生姜粥:生姜15克(打碎),放碗内,加入沸热粥,加盖煽片刻,加盐调味服食。适用于寒邪内阻型腹痛。
2)大黄蜜糖水:大黄15克,加沸水200毫升泡15分钟,加蜂蜜适量,代茶饮用。适用于湿热壅滞腹痛。
3)黄芪良姜糯米粥:黄芪20克,高良姜6克(研末),糯米100克,红糖适量。将黄芪与糯米煮成熟,再加入高良姜末及红糖煮片刻,趁热服食。适用于中虚腹痛。
4)干姜粥:干姜3克,高良姜3克,粳米60克。先