软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年von Hansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者。软斑症发生在膀胱占40%，输尿管占11%，肾实质占16%，后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道、皮肤、骨骼、肠系膜淋巴结等亦可发生软斑症。泌尿系软斑症患者常伴有慢性大肠埃希杆菌菌尿症。

典型症状：发烧 无症状性菌尿 血尿伴排尿不畅 腹部肿块

     一、症状

患者多体质虚弱，免疫功能下降或患有其他慢性疾病。常发生尿路感染，尿培养最常见的是大肠埃希杆菌，其次为变形杆菌、克雷白杆菌和混合感染。肾脏软斑症常表现发热、腰痛和腰部肿块，膀胱软斑症可有膀胱刺激症状和血尿，膀胱镜可见病变多分布在两侧壁，为散在或群集的浅黄色或灰黄色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块，大小为0.1～0.3 cm，表面一般被未损害黏膜所覆盖，也可有浅表溃疡，病变进一步发展，成霉变、僵硬，形成广基肿块。输尿管受累可致狭窄，引起肾功能损害甚至无功能。肾实质软斑症少有扩散到肾周围间隙，但可并发肾静脉和下腔静腔血栓。睾丸受累时可出现睾丸附睾炎，前列腺软斑症罕见，一旦发生，易与前列腺癌混淆。

    二、诊断

除病史中有尿路感染外，主要根据尿液显微镜检查发现典型的Michaelis-Gutmann小体组织细胞。

一、发病原因

本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关，然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低，实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失，有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变，Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义，这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化，细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。

二、发病机制

机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿，病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。

推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。

组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片，尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在，Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。

无特殊预防措施，早发现早治疗。

鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

肾功能衰竭