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坏死性结节病样肉芽肿病

  • 挂号科室:
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:胸痛 肺外症状 肉芽肿 气急 结节
  坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。
典型症状:胸痛 肺外症状 肉芽肿 气急 结节

     一、症状

咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

     二、诊断

主要依据病理检查确诊。

一、发病原因

NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

二、发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

(1)加强营养,增强体质。

(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。

(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。

早期诊断,了解感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制感染。

本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。

  患者吃什么对身体好?

1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、等,放凉后慢慢啜饮。

2、多吃新鲜水果和蔬菜。

3、多饮茶水或清淡饮料。

患者吃什么对身体不好?

1、禁忌酒、辣椒、生、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。

2、忌烟。

3、不要吃太热太冷的食品。

4、忌吃油腻熏炸之物。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!