一、症状

临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。

     二、诊断

根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。

一、发病原因

常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。

二、发病机制

是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。

注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。

骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好？

1、饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C、E的食品及含铁丰富的饮食。

2、多吃新鲜水果，有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。

3、还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。

骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体不好？

尽量少喝茶。