土肥对称性肢端色素沉着症
- 挂号科室:
- 发病部位:皮肤,手部
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:起于婴幼儿期,青春期明显
- 典型症状:生长缓慢 皮肤含铁血黄素沉着 色素脱失 色素异常 雀斑
一、症状
起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年。好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。男多于女,同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
一、发病原因
为一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关。
二、发病机制
发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。
本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。故无法针对原发病因进行预防。故做到早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的预后具有重要意义,同时应避免或者减少光照,在一定程度上也能够减少色素沉着的发作。
1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑样皮疹,无遗传特点。
2.着色性干皮病 除色素改变外,还有皮肤的干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。
3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。
1、可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。多吃富含维生素a、b、c的食物。选用植物性油脂,多采用水煮、清蒸、凉拌、烧、烤、卤、炖等方式。
2、少吃辛辣,浓酒,浓茶。避免易致敏和刺激的食物,如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。不吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒,姜,葱,蒜等。