小儿肺隔离症(支气管肺组织分离)
- 挂号科室:儿科
- 发病部位:肺
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童人群
- 典型症状:胸痛 咳嗽 寒战 继发感染 咳痰
一、症状
一般于继发感染后才有症状,尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染,似肺炎或肺脓肿,有寒战,发热,胸痛,咳嗽,咳痰及咯血,体重减轻,叶外型感染较少见,多无症状,只是在X线检查时发现胸腔内肿物,术前X线检查虽可见异常阴影,但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。
二、诊断
确诊本病应根据X线检查及气管造影,胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影,其间可见单个或多个囊性透光区,囊壁厚薄不等,周围常有炎性浸润,囊内 如出现液平,提示囊腔与支气管相交通,X线侧位像或分层摄片检查,能更清楚地显示病变的确切部位和范围,以及与邻近组织器官的关系,从而可排除局灶性慢性脓胸等 其他肺部疾病,支气管造影可显示造影剂不能进入病变区,邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位,此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别,逆行性主动脉 造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向,此点对手术时判断异常血管的位置,以避免误伤动脉,造成大出血,颇有帮助,在与先天性囊肿的鉴别诊断方 面,也有重要意义,因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。
一、发病原因
肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。
二、发病机制
1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜,60%在左下叶,血液供应来自主动脉大分支,静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通,但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。X线检查可见含气薄壁囊肿,与邻近支气管相通,出现一至数个空腔,腔中有空气与液平面。
2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外,也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通,但罕见。血液供应来自主动脉小分支,静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间,呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影,边缘整齐,有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。
1、 合理膳食,增加营养。
2、每天开窗通风,保持室内空气新鲜,尤其寝室、电脑室、书房等。
3、不到人口密集、空气污染的场所去,如歌舞厅、影院、录像厅。
4、 勤洗手,并用流动水彻底清洗干净,包括不用污浊的毛巾擦手。
5、 到医院就诊最好戴口罩,回家后洗手,避免交叉感染。
6、 注意不要过度疲劳,防止感冒,以免抗病力下降。
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈,但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时,不见脓性分泌物从主支气管流出,甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。
肺隔离症的手术后效果一般不错,注意多吃新鲜蔬菜和水果,如绿、黄、红蔬菜以及黑木耳、杏仁露、荸荠、芦笋、柠檬、红枣、大蒜等。忌辛辣刺激性食物:葱、蒜、韭菜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。