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肺动脉发育不全

  • 挂号科室:呼吸内科
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 典型症状:死产 呼吸衰竭 吞咽困难 反复上呼吸道感染
  肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形,如法洛四联症。
典型症状:死产 呼吸衰竭 吞咽困难 反复上呼吸道感染

肺动脉发育不全症状诊断

肺动脉主干缺如者多为死产,或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣,呼吸困难,呕吐,吞咽困难和反复呼吸道感染。

根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。

肺动脉发育不全疾病病因

(一)发病原因

病因未明。

(二)发病机制

肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性,狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张,及其他心血管畸形。

肺动脉发育不全预防

避免感冒,防止着凉。

肺动脉发育不全鉴别

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

肺动脉发育不全饮食

需要以手术或药物治疗,婴儿饮食需要咨询医生后处理。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!